什么是多腺体缺陷综合症

       多腺体缺陷综合征是医学临床上常见的疾病。这些疾病的主要高发人群是年轻人。然而，由于这种疾病的症状不同，患者也不同。这就要求我们更多地了解这种疾病，以便更好地预防和控制这种疾病。那么，多腺体缺陷综合征是什么样的疾病呢？

       1病因学和发病机制

       Ⅰ 型

       儿童或35岁童或35岁之前。甲状旁腺功能减退最常见。(79％)，其次，肾上腺皮质衰竭(72％)。青春期后性腺衰竭，女性60％，男性约15％。糖尿病很少发生在慢性粘膜念珠菌病中。这种类型可以伴有HLAA3，A28或者21号染色体上的一个位点，通常是常染色体的隐性遗传。

       Ⅱ型

       腺体衰竭在成年人中很常见。高峰期为30岁。它总是涉及肾上腺，在甲状腺（施米特综合征）和胰岛中更为常见。胰岛素依赖型糖尿病(IDDM).抗靶器官抗体常见，尤其是抗靶器官抗体P450肾上腺皮质酶.然而，损伤腺体的作用并不清楚.一些患者从甲状腺兴奋抗体开始，有甲状腺机能亢进症状和体征.腺体损伤主要是由于细胞介导自体免疫或抑制T或其他一些细胞功能T细胞介导损伤.此外，减少系统性T细胞介导免疫常见，表现为念珠菌素(来自念珠菌)、癣菌素(来自癣菌)、结核菌素等标准抗原皮试反应低下.抑制反应亦见于约30％第一代内分泌功能正常的亲属提示Ⅱ型特殊HLA具有诱导和破坏某些反应的病毒的特征.

       Ⅲ型

       发生在成人，不累及肾上腺，但至少下两种症状：甲状腺缺陷，IDDM，恶性贫血、白癜风、斑脱.因为Ⅲ不同类型的表现是无肾上腺功能不足，可能只是复合疾病之一"废纸篓",肾上腺衰竭，即转化为Ⅱ型.

       2症状、体征和诊断

       多腺体缺陷综合征患者的临床表现是个别腺体缺陷的综合表现.个别腺体破坏无特殊顺序.由于这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭，因此似乎无助于测定抗内分泌腺循环抗体的水平和成分.然而，探测抗体有助于识别自身免疫性和结核性肾上腺功能减退，并决定甲状腺功能减退的原因.下丘脑 -垂体衰竭.垂体促激素血浆水平的提高几乎所有病例都证明是周围性缺陷。下丘脑很少见-也作为垂体功能不足Ⅱ型综合成分.

       3治疗

       手册中将讨论不同单腺体缺陷的治疗.然而多发性缺陷(如肾上腺皮质不足合并糖尿病相互作用可使治疗变得复杂.内分泌功能下降的患者应观察未来几年另一个腺体缺陷.促性腺激素治疗性腺衰竭无效，慢性粘膜皮肤念珠球菌病通常对治疗不敏感.早期内分泌衰竭，免疫抑制剂量环孢霉素(cyclosporin)对某些病人有好处.

       通过以上文章对多腺体缺陷综合征的介绍，我们对此类疾病也有了一定的了解和理解。由此可见，多腺体缺陷综合征是人体各腺体病变的一种疾病。对于这种疾病，我们必须做早期预防、早期发现和早期治疗，做好防御措施，定期体检；一旦发现该疾病，应积极治疗，以实现早期康复。