核心提示： AL蛋白 淀粉样蛋白对消化道亲和力高，多引起全身淀粉样变病。免疫球蛋白L链的易变区(variant region)全部和部分组成称为AL蛋白质。原发性淀粉样病多发生在40岁以上，原因不明，发生在过去完全健康的人身上，无诱发性疾病。骨髓瘤淀粉样病的淀粉样蛋白也来自L免疫球蛋白链——AL患者血清中含有蛋白质M蛋白的L链或尿中本-周蛋白分解产物变形而成。
今天小边带将带您了解淀粉样变病的胃肠道表现。首先，我想告诉你的是，这不是一种常见病。目前还没有办法去除器官组织中淀粉样纤维的沉积。然而，随着科学技术的发展，有许多保守的治疗方案。生病后不要紧张。
原因
淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，导致多器官功能障碍。过去，淀粉样变病的原因一般分为原发性、骨髓瘤合并、继发性、局灶性、遗传性等罕见类型。
1.AL蛋白 淀粉样蛋白对消化道亲和力高，多引起全身淀粉样变病。免疫球蛋白L链的易变区(variant region)全部和部分组成称为AL蛋白质。原发性淀粉样病多发生在40岁以上，原因不明，发生在过去完全健康的人身上，无诱发性疾病。骨髓瘤淀粉样病的淀粉样蛋白也来自L免疫球蛋白链——AL患者血清中含有蛋白质M蛋白的L链或尿中本-周蛋白分解产物变形而成。
2.AA在炎症和感染过程中，蛋白 在急性血清中的蛋白质大多在临床上增加(serum amyloid A protein，SAA)作为前体淀粉样A蛋白(AA蛋白)。由SAA水解形成，由76种氨基酸组成，与免疫球蛋白无关。继发性淀粉样病可诱发多种疾病，如类风湿性关节炎、结核病、骨髓炎、肺脓肿、支气管扩张、慢性肾盂肾炎、炎症性肠病、真菌病等，也可见于肿瘤，如Hodgkin疾病、甲状腺髓样癌等。
发病机制
1.消化道缺血是由消化管壁内血管淀粉样纤维沉着引起的。
2.肌层受损，运动功能减弱。
症状
消化系统症状往往是全身淀粉样变病理的核心症状。原发性淀粉样变病最为明显。不同的病变部位可以表现出不同的临床症状。
1.恶心、呕吐、食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维沉积，导致消化道运动功能障碍。食道下咽困难，胃引起内容停滞、恶心、呕吐、食欲不振等症状。
2.便秘、腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。使用泻药后，顽固性便秘会变成严重腹泻，然后变成便秘和腹泻交替。严重腹泻时，可能会出现大便失禁，也可能会抱怨腹痛。长期持续的腹泻应怀疑淀粉样病。
3.吸收不良 吸收不良的发生率为4.0％～5.8％，小肠淀粉样纤维沉积导致粘膜上皮萎缩、糜烂、血管紊乱，少数病例可出现吸收不良综合征，表现为脂肪腹泻、巨幼红细胞贫血或蛋白质泄漏性肠病。
检查
1.X胃肠钡造影的典型表现是消化管扩张不良和蠕动减弱。胃病变范围广，从胃到胃窦，常伴有食物残渣。小肠的粘膜形状粗糙，可见局部狭窄和扩张。胃排空和小肠通过时间明显延长。大肠的图像是结肠袋消失，整个结肠僵硬。其他表现为十二指肠壶腹部或回肠末端息肉样变化。FAP一般缺乏壁硬化，胃、小肠钡可延缓或亢进。
2.内镜检查 内镜下胃粘膜呈黄色，常伴有分散性白斑，粘膜皱褶可表现为红色、肿胀、肥大。但这些表现都缺乏特异性。结肠镜检查通常观察到类似于溃疡性结肠炎的表现，即粘膜水肿、侵蚀、弥漫性粘膜发红和溃疡。有些也会有息肉样的变化。当下消化道出现梗阻症状时，有时可以看到乙状结肠BorrmannⅢ隆起性溃疡是一种难以辨别的癌症。
治疗
1.对症治疗 可为一般食欲不振、打嗝等提供运动促进剂。严重腹泻和假性肠梗阻的静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘，使用四环素抗生素有效，每天使用米诺环素（二甲胺四环素）200mg，可改善早期病例大便异常。
2.二甲亚胥的药物治疗(dimethyl sulfoxide，DMSO)淀粉样蛋白具有分解作用，目前正在临床试用。
3.外科手术 应尽量避免，因为伤口极难愈合。
以上是我想介绍的淀粉样病的胃肠道表现。这种疾病会导致人体多个器官的损失，所以我们应该特别注意。平时要做好保健预防工作，增强自我保护意识，注意饮食，积极锻炼，降低患病概率，防患于未然。最后，祝大家身体健康，早日康复。
