发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
淋巴瘤早期无明显全身症状，仅表现为淋巴结肿大，多为无痛、进行性淋巴结肿大、淋巴结硬、粘连融合，尤其是颈部、腋窝、腹股沟表面淋巴结肿大。疾病进展可出现畏寒、发热、夜间盗汗、消瘦、疲劳、厌食、瘙痒等症状。怀孕期间，由于腹部增大，很难正确观察腹部情况，从而影响疾病和分期的估计。
ML近30年来，临床分期趋于统一，原用于1965年Rye1971年会议制定的分期付款Ann Arbor会议进行了修改，将其分为四个阶段，并根据是否有全身症状将每个阶段分为四个阶段A、B2组。1989年在英国Cotswold对Ann Arbor进一步修订了分期付款。目前认为分期付款方法相对简单易行。
1.Ann Arbor临床分期(1971)
Ⅰ期：侵入一个淋巴结区(Ⅰ)，或侵入单个结外器官或部位(ⅠE)。
Ⅱ期:横膈膜一侧侵入两个或两个以上淋巴结区(Ⅱ)或外加局限侵犯1个结外器官或部位(ⅡE)。
Ⅲ期:横膈膜两侧受侵淋巴结区(Ⅲ)或者外限制侵犯一个结外器官或部位(ⅢE)或脾(Ⅲs)或二者(ⅢES)。
Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。
器官侵权统一分为：A.无症状。B.无缘无故发热>38℃，连续3天以上盗汗，6个月内无缘无故减肥10％者。
2.Cotswold分期(1989)
Ⅰ期:侵犯单个淋巴结区或淋巴组织(如脾、胸腺、韦氏环)。
Ⅱ期:侵入两个或两个以上淋巴结区域的淋巴结位于横膈膜一侧(如纵隔为一部分，肺门淋巴结一侧为一部分)。解剖部位的数量应详细说明，如写Ⅱ2Ⅲ期:淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈膜两侧。
Ⅲ1：或无脾门、腹腔或门脉淋巴结。
Ⅲ2：侵入主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结。
Ⅳ期：淋巴结以外的部位(S)被侵犯称为E。
A：无全身症状。
B：发烧原因不明>38℃连续三天以上盗汗，半年内体重下降不明原因10％。
X：大瘤块大于纵隔宽度的1/3，淋巴结融合块的最大直径>10cm者。
E：单个结外部受侵，病变侵入直接连接淋巴结或淋巴组织的器官和组织时，不记录为Ⅳ各期后记录期间“E”字母(如果病变浸润到与左颈淋巴结相连的皮肤，则记录为“ⅠE”)。
CS：临床分期。
PS：病理分期。
恶性淋巴瘤的诊断主要取决于临床表现，X病理学检查对于恶性淋巴瘤的诊断和分类至关重要。
在诊断治疗中，临床上经常可以看到部分患者因长期消瘦、疲劳或低热原因不明；或者在某些情况下，有些人淋巴结肿大，因为担心活检而传播，并进行诊断性放疗。但相当多的患者后来被证实不是恶性淋巴瘤。
1.病理学检查是诊断淋巴瘤的基础。
Reed-Sternberg细胞是HL的特征，R-S细胞起源于B细胞体积大，胞质丰富，核染色质浅，至少应有两个核小叶或核仁(如果是单个核，则称为Hodgkin’s免疫表为细胞)CD30和CD15阳性。根据其他病理特征，通常是HL分为结节硬化、混合细胞、淋巴细胞和淋巴细胞衰减四种亚型WHO在分类中，还提出了另一种亚型：结节性淋巴细胞为主，其肿瘤细胞类似爆米花，为R-S细胞变异型。
NHL淋巴结的基本病理特征是：淋巴结的正常结构消失，被肿瘤组织取代；增生的淋巴细胞是异形的；肿瘤细胞侵入淋巴膜。根据肿瘤细胞的形态学、免疫学和分子生物学的特点，NHL它可以分为许多亚型的分类方法可分为许多亚型REAL分类法和WHO1982年美国在中国被用于分类“工作方案”。
淋巴瘤确诊后，应根据Ann Arbor疾病分期标准。
2. 淋巴瘤的诊断依赖于病理检查，获得足够和合适的病理标本是正确诊断的首要条件。通常伴有浅淋巴结肿大的人可以定期进行淋巴结活检。纵隔或腹腔淋巴结肿大，缺乏浅淋巴结肿大的人需要剖腹产或胸部开放才能获得标本。当深淋巴结融合成巨大的块时Tru-Cut针穿刺效果也相当令人满意。只有脾肿大，临床高度怀疑淋巴瘤，才应及时进行脾切除术，同时进行肝活检，以获得更多的诊断依据。当肝病发生时，它可以是CT或超声引导下行肝穿刺术，得到所需的肝组织。
胃肠镜检查和镜下活检对胃肠淋巴瘤的诊断非常重要，但活检病理与术后病理结果不完全一致，北京协和医院一组病例不一致25.8％。
少数NHL疾病早期表现为发热、黄疸、肝功能异常、全血细胞下降或神经系统下降-肌肉症状，肌肉症状中非常重要，没有明确的肿瘤或穿刺和活检的禁忌症。骨髓穿刺和活检同时进行，必要时重复几次，并尽可能进行染色体、免疫表型和基因重排等新技术检测，以便尽快明确诊断。
典型的淋巴瘤诊断并不困难。但临床医生应足够重视疾病的范围和分期付款。当病理检查被诊断为淋巴瘤时，必须进行骨髓检查、胸部和腹部检查CT;尽量做全胃肠钡餐造影。超声检查虽然便宜易行，但重复性差，缺乏长期保存的图像，只适合初步筛查治疗后随访。
淋巴瘤分期付款是制定治疗计划的重要依据HL尤其如此。目前国际采用。Ann Arbor分期标准(1971，1989年Cotswald主要适用于修订HL。对NHL，这个分期标准不能很好地预测疾病的预后，所以可以简单地做一个大致的分期。应用程序Ann Arbor分期付款时经常遇到的一个问题是，当结外器官(或组织)受累时，如何确定为局限性病变(Ⅰ期)或弥漫性病变(Ⅳ期)文献中没有详细描述。可以理解为弥漫性病变，当整个器官肿大，影像学无法区分单个病变时。
淋巴瘤是一组异质性疾病，根据其病理特征，除分为HL和NHL除了这两类，每一类都有许多亚型。经过半个世纪的努力，世界各地的病理学家制定了各种分类标准，1994年逐渐统一REAL方案。在REAL在计划的基础上，2000年WHO提出了WHO分类法。WHO根据形态学、免疫学和遗传学提供的信息，分类法强调，每个亚型都可能成为一种独立的疾病，并确定亚型不是基于个人或小组的经验，应该得到世界的广泛认可。WHO声明：随着技术的进步和学者对淋巴瘤的深入了解，WHO分类法将不断修订和完善。
一些医生曾经认为淋巴瘤的亚型分类过于繁琐，对临床治疗毫无价值。但越来越多的证据表明，不同亚型的淋巴瘤可能有特殊的治疗方法。例如，胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌有关，抗生素治疗有效；惰性B单克隆抗体适用于细胞淋巴瘤；ALK- 间变性大细胞淋巴瘤应尽快进行自体造血干细胞移植。因此，我国病理学家和临床医生应学习和接受这种分类方法，并积极参与其进一步修订。
一般来说，这种诊断性治疗是不合适的，除非有特殊的指征例如，一些患者肿块较大或长期发烧，术前给予几天的放疗或化疗，以创造手术切除的条件）。原因是：①现有的放疗和化疗并不能抑制炎症、结核病和其他肉芽肿、肿瘤等恶性淋巴瘤的特殊治疗。因此，事实上，这些治疗不能用来识别疾病的性质。相反，由于矛盾的掩盖，诊断更加混乱。有时由于组织坏死，甚至活检也无法做出明确的诊断，这给未来的治疗带来了困难。②放疗和现有化疗药物大多具有免疫抑制作用，能给患者带来相反的效果，促进隐性感染的发展。③近期和长期的放疗和化疗影响(如皮肤反应、骨髓抑制、对儿童骨骼发育的影响等）对患者不利。
对已确诊的恶性淋巴瘤患者，在治疗后的观察过程中，有时会发或个别淋巴结肿大，也不能不假思索地归类为“复发”，我们应该找到其他可能的原因。在恢复期，由于疾病本身和长期治疗的影响，这些患者的免疫功能往往较低，容易感冒或一般炎症，因此也容易发烧或淋巴结肿大。如果治疗不当，再次进行化疗会给患者带来很大的伤害。我们报告了1例（1978）HD治疗后，患者有一个良好的阶段，但后来继续发烧，双肺门有放射性阴影，各种抗感染和抗真菌治疗无效，因此怀疑HD化疗复发，侵犯肺部，但尸检后来证实是结核。未发现残留物HD。另一名年轻患者，由于性呼吸困难、发绀、上半身水肿和急性住院，胸透视纵隔阴影巨大，诊断为纵隔恶性淋巴瘤伴上腔静脉压迫症，立即给予氧吸入和氢化松和氮芥末治疗，第二天患者明显缓解，可自由活动，摄入X线胸片后诊断如前。化疗一阶段后改为放疗，但阴影稍微缩小后不会继续缩小。经讨论，开胸检查确认为结核病。这些教训可以作为警告。
