外阴滑膜肉瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       外阴滑膜肉瘤被误认为来自关节滑膜，但组织起源尚不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化的特点。

       (二)发病机制

       肿瘤分为叶状或结节状，多为假包膜，界限清晰。切面灰白，质软，常有出血坏死和囊肿。

       镜检由两种不同形状的细胞组成，具有独特的双相结构。上皮成分类似于癌症，立方形到高柱细胞排列为实体、巢或腺或乳头结构。梭形细胞大多是纤维肉瘤。上皮和梭形细胞之间有移动细胞。根据上皮和梭形细胞的相对显著性和分化程度，滑膜肉瘤可分为双相、单相纤维、单相上皮和低分化。在电镜下，上皮细胞表面有微绒毛或伪足，面向细胞腔或假腺腔。腔内常见的电子致密粘液物质。正常滑膜中没有的连续基板通常将上皮簇或腺样结构与周围的梭形细胞分离。

       几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性染色体易位-t(x;18)(pll;q11)，由于染色体平衡易位Xpll的SSX基因与18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61％～64％滑膜肉瘤有SYT-SSXl，约36％滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因是双相滑膜肉瘤，几乎所有的单相滑膜肉瘤都有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通过检测SYT-SSX嵌合基因可用于判断手术切缘是否阳性，诊断小转移病变，比组织学检查更敏感和特异。