发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
外阴滑膜肉瘤生长在皮下,无痛块,通过手术、化疗、放疗,可达到良好的治疗效果。也可以通过细胞遗传学检查、组织病理学检查等一些检查方法。一般来说,手术治疗后,疾病可以得到很好的治疗。
外阴滑膜肉瘤是皮下生长缓慢的无痛块,大小为1.2~20cm,肿块固定,界限清晰,容易误诊为巴氏腺囊肿。外阴滑膜肉瘤很少见。发病年龄在30~39 岁。
外阴滑膜肉瘤的症状体征是皮下生长缓慢的无痛块,大小为1.2~20cm,肿块多为固定,界限清晰,易误诊为巴氏腺囊肿。
外阴滑膜肉瘤诊断: 可根据临床表现、症状及相关检查进行诊断。实验室检查:组化和免疫组化检测 PAS、胶体金和阿辛兰染色,然后用透明质酸酶消化,可见两种不同粘液的存在。网织纤维染色可以揭示双相结构,特别是对于分化率较低的人。梭形细胞 vimentinl00%阳性,bcl-2、CD99、S-100 也可以阳性,部分可以阳性EMA 和cytokeratin 阳性。去除上皮样细胞。EMA 和cytokeratin 阳性外,40%vimentin 阳性。
其它辅助检查:细胞遗传学检查、组织病理学检查。
外阴滑膜肉瘤·治疗方案
1. 手术是首选的治疗方法,根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术的范围。淋巴结转移时,应同时进行清洁。
2.放射治疗 对切缘不理想者,可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。
3.化疗 术前新辅助化疗,包括动脉插管化疗,在滑膜肉瘤治疗中的作用逐渐得到大多数学者的肯定,特别是直径>10cm 的患者(Thompson 2000)。
4.免疫治疗 Bennicelli 等(2002)提出特异性SYT-SSX 嵌合基因是免疫治疗的目标,针对易位断裂区多肽序列产生的肿瘤特异性细胞毒T 细胞识别和杀伤SYT-SSX 嵌入基因的细胞。
预防和预后外阴滑膜肉瘤:Nielsen 等报道的2 例预后相对较好,1 例根治性外阴切除术后随访4 年无瘤生存,1 例3.5 复发后再次切除放疗,随访1 年无肿瘤生存。臧荣余等1 例局部切除,切缘阳性,术后3个月复发,骨、腹股沟淋巴结转移,全量外放疗,肿瘤继续发育,左髋骨、耻骨转移,左半骨盆切除,病理检查切缘仍阳性,脉管侵犯,6个月后死亡。另外1 例行外阴根治加部分耻骨、阴道切除术后10个月复发伴肺转移,20个月后死亡。
此外,还应采取预防措施,如定期体检、早期发现和确定根治性手术的范围。在日常生活中,我们应该合理饮食和日常生活,不要熬夜,不透支体力,积极锻炼,保持身心健康,保持乐观的态度,快乐的心情是治疗疾病的关键。