(一)病因
一些生物毒素、化学药物和其他因素导致肝脏小静脉水肿、增厚、狭窄和闭塞，并伴有肝内门静脉相应的病变。该病报道最多的是摄入含有毒生物碱-野生百合碱草药，如狗舌草、猪粪豆、芥末、土三七、尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等化学物质，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等引起。
引起HOVD其他因素可能包括：①砷、汞、亚等有毒物质；②先天性或获得性免疫缺陷综合征；③雌激素等。
(二)发病机制
急性期肝体积增大，表面光滑，淋巴管扩张“肝哭泣”迹象。光镜下，中央静脉和小叶静脉内膜明显肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张和充血，伴有不同程度的肝细胞浊度肿胀、变性和坏死。严重坏死区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，典型的出血性坏死变化。
亚急性期肝表面呈网状区域性收缩，中央静脉和小叶下静脉内皮增生增厚，形成纤维化、管腔狭窄闭塞。在此期间，仍有肝窦扩张、充血和出血性肝细胞坏死，中央静脉纤维化，无假小叶。
慢性期肝脏进一步硬化，肝细胞萎缩、网状支架塌陷、肝小叶中心纤维组织增生，可见假小叶形成，最终形成小结节性肝硬化。部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。
