松果体细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

       松果区肿瘤的病程长短取决于肿瘤的组织类型、位置（偏前或偏后）和体积。一般病程较短，多在1年内。临床表现取决于肿瘤的性质和位置。主要包括颅内压增加、神经系统和内分泌系统。

       1.颅内压升高 肿瘤突然出现在第三脑室后部梗阻导水管的上口，或向前和向下发展，使导水管狭窄或闭锁，导致早期梗阻性脑积水和颅内压升高的临床表现，如头痛、呕吐、眼底水肿和意识形态变化。

       2.神经系统症状 肿瘤压迫或渗透松果体及其邻近结构，也会对神经系统造成损害：

       (1)眼征:四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征。肿瘤破坏上丘和顶盖区域，引起眼球活动障碍，眼睛视力不足，瞳孔光反射障碍。Parinaud综合征通常只有两只眼睛看不见，由肿瘤压迫或皮质顶盖受损引起。如果上丘后半部受损，两只眼睛看不见。Sylvian导水管综合征除眼视外，还伴有瞳孔光反应变化、眼聚麻痹或痉挛、眼震颤，表明导水管周围（包括导水管前部和第三脑室后部）受损。

       (2)听力障碍:肿瘤体积大时，可压迫四叠体下丘及内膝状体，导致双侧耳鸣和听力丧失。

       (3)小脑征:肿瘤向后发育会压迫小脑上脚和上蚯蚓，导致辨别差、共济失调、肌张力下降和意向震颤。

       (4)丘脑下部损伤:可能是肿瘤直接侵入或扩散到丘脑下部，也可能是肿瘤导致导水管梗阻导致第三脑室前漏斗隐窝扩张，影响丘脑下部的因素。症状是多喝多尿、嗜睡、向心性肥胖。

       3.内分泌症状 内分泌症状为性征发育停滞或不发育，正常松果腺可分泌褪黑激素，抑制腺垂体功能，降低腺垂体促性腺激素含量，减少其分泌，儿童和青少年早期松果体功能活跃，抑制性征早期发育，到青少年松果逐渐退化使性征发育成熟。因此，松果体细胞瘤患者的性征发育迟缓。

       4.其他症状 由于颅内压升高，肿瘤直接压迫中脑，部分患者可出现癫痫发作、病理反射甚至意识障碍。恶性松果区肿瘤可远距离转移，常见肿瘤可转移到脊髓蛛网膜下腔，甚至转移到中枢神经系统以外的结构。脑室分流患者，肿瘤细胞沿分流管转移到远处，脊髓扩散可引起脊髓和马尾神经损伤，引起神经根痛或感觉障碍。

       一般可根据病史、临床表现和影像学检查进行诊断。