发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
遗传性多发性脑梗死性痴呆症(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病展迅速Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳定、假性髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能丧失等。家里的另外两个姐妹死于36岁和43岁的进行性痴呆。
Sourander等等(1977)遗传性多发性脑梗死性痴呆，Stevens等等(chronic familial vascular encephalopathy)常染色体显性遗传性中风家族分别报告了不明原因，首次描述了家族性脑血管疾病，主要是软脑膜和脑深小动脉损伤，血管壁增厚导致血流减少和闭塞。
