眼科重症肌无力是由什么原因引起的？

             (一)病因

             严重肌肉无力的原因尚不完全清楚。根据国内外文献，过去认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢紊乱以及某些抗生素的毒性有关。近年来，由于免疫学的研究进展，该疾病被认为是一种自身的免疫性疾病。

             (二)发病机制

             1.代谢紊乱理论 本病位于横纹肌神经-肌肉结合类似箭毒素，阻碍神经冲动的传导。神经与肌肉之间的传导是在神经冲动后释放乙酰胆碱，导致终板膜电位差，然后传递到肌肉收缩纤维。在重症肌无力患者中，当神经冲动来临时，乙酰胆碱释放不足或胆碱酯酶活性过大，导致乙酰胆酰损伤过快，导致神经-肌肉兴奋传递障碍。

             2.药物的毒性作用 一些抗生素对重症肌无力患者的神经有害-肌肉传导有阻滞作用。Hokkane链霉素抗生素用于治疗6例重症肌无力患者(15min～2h)此后，该病加重的药物包括链霉素、双氢链霉素、新霉素、多粘菌素、卡那霉素、巴龙霉素、紫霉素等。Lillmann等指出，假设d-tubocurarine(箭毒素)-肌肉阻滞000，多粘菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为0.6，卡那霉素为0.5。抗生素的临床应用是箭毒素的100倍以上。因此，重症肌无力患者的神经-肌肉传导受阻或依靠药物保持平衡。在这种情况下，一旦使用上述抗生素，这种阻滞将不可避免地加重，病情将进一步恶化。一些抗生素对神经有影响-目前还不清楚肌肉传导的阻滞作用。有人认为链霉素和箭毒素一样，可以降低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为可以降低递质(transmitter)的释放。

             3.自身免疫理论 近年来，国内外学者认为重症肌无力是自身免疫性肌病，Simpson和Nastk抗乙酰胆碱受体在患者血清中发现(AChR)因此，提出了自己的免疫反应理论。AChR在某些情况下，它可以成为自己的抗原，刺激身体产生抗体(AChR主要是抗体IgG，抗原抗体结合激活补体，沉积在运动终板上，引起神经肌传导障碍，导致肌无力症状。Patrick和Lindstron实验模型证实了运动终板IgG和C3，同时发现接合部免疫复合沉着和运动终板微结构变化AChR减少并证明减少的原因是：①AChR抗体对AChR活性位点被免疫药理学阻断；②AChR改变，促进AChR降解作用；③补体依赖性AChR破坏。AChR减少与乙酰胆碱的结合，减少神经肌肉的兴奋或传导障碍。改善局部乙酰胆碱的临床试验(AChR)浓度将是一种有效的治疗方法。AChR淋巴细胞主要产生抗体，临床上，大多数患者也有胸腺异常，可与其他自身免疫性疾病结合。这是因为胸腺是一个免疫中枢器官。如果免疫中枢器官的功能减弱或消失，淋巴细胞就会减少，抗原刺激很少甚至没有AChR抗体，AChR无损伤可维持正常神经-肌肉兴奋。因此，胸腺的临床去除有时对本病有很好的治疗效果。

             重症肌无力患者胸腺异常高达50％～70％，其中10％～20％伴有胸腺瘤，约50％胸腺增大。40％血沉增快，30％～50％血清球蛋白增加，组织（骨骼肌、心肌、甲状腺、肾上腺）免疫球蛋白增加。同时，抗肌抗体、抗核抗体和抗甲状腺抗体出现在血清中，有时还有抗胃抗体。血清补充效率低，症状缓解特别增加，症状加重。阻碍神经-(体液、淋巴细胞等因素..患者胸髓淋巴样变化类似于自身免疫性甲状腺炎的甲状腺变化。因此，该病常伴有自身免疫性疾病，如甲亢、类风湿性关节炎、红斑狼疮、支气管哮喘等。大剂量皮质类固醇等免疫抑制剂的应用取得了良好的效果，证明该病与自身免疫有关。