1.急性 常见于儿童,占免疫性血小板减少病例90%,男女发病率相似。发病前1~3周84%病例有呼吸道感染或其他病毒感染史,因此在秋季和冬季发病率最高。急性疾病、发烧、寒冷、突然广泛严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大面积瘀伤或血肿。皮肤瘀伤多为全身,下肢多,分布均匀。粘膜出血多见于鼻、牙龈,口腔可有血泡。胃肠道和泌尿道出血较少,颅内出血较少,但有生命危险。脾脏通常不会肿胀。血小板显著减少,病程主要为自限,80%以上患者可自行缓解。平均病程为4~6周,少数可延长半年或多年为慢性。急性占成人的比例ITP不到10%。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断?

       2.慢性 在年轻女性中很常见,女性是男性的3~4倍,发病缓慢或隐性攻击,症状较轻。出血经常反复发作,每次出血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关,血小板计数>50×109/L,损伤后常出血,血小板数(10~50)×109/L可有不同程度的自发出血和血小板数<10×109/L常有严重出血。皮肤紫癜在下肢远端很常见,可能有鼻子、牙龈和口腔粘膜出血。女性月经过多有时是唯一的症状,颅内出血也会导致死亡。这种类型的自发性缓解较少。除出血症状外,患者全身状况良好,少数反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如果脾脏明显较大,除继发性血小板减少的可能性外。<10×109/L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见,可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好,少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大,要除外继发性血小板减少的可能性。

       临床上,本病的主要诊断标准是根据出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增多,排除继发性血小板减少。1986年中国血液学会全国血栓止血学术会议的诊断标准为:

       1.血小板查血小板减少。

       2.脾脏不会增大或轻微增大。

       3.巨核细胞增多或正常,骨髓检查有成熟障碍。

       4.以下五项中的任何一项都有

       (1)有效治疗泼尼松。

       (2)切脾有效。

       (3)血小板相关IgG增多。

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       (4)血小板相关C3增多。

       (5)缩短血小板寿命测定。

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