发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
运动功能的调节只能通过锥体系统、基底核和小脑的密切配合来完成。这三个系统不是不相关的独立系统,而是功能上不可分割的整体。运动障碍(即锥体外部疾病)主要来自基底核功能障碍。
(二)发病机制
基底核具有复杂的纤维连接,主要形成三个重要的神经环:①皮质-皮质环:大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹身环路:黑色纤维与尾核、壳核往返联系;③纹状体-苍白球环:尾核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。
在皮质-皮质环路有直接通路(纹状体-内部苍白球/黑色网状部)和间接通路(纹状体)-外侧苍白球-丘脑底核-内部苍白球/黑色网状部分),环路是实现运动调节功能基础的解剖基础,这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。
黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多,丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制,削弱了皮质运动的易化功能,产生帕金森病等少动性疾病。纹身神经元变性导致基底核输出减少,丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强,导致亨廷顿疾病等多动性疾病。因此,基底核递质生化异常和环路活动障碍是各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍疾病的治疗,无论是药物还是手术,都是基于对递质异常和环路活动障碍的纠正。