小儿椎管内肿瘤有哪些表现及如何诊断？

       1.一般临床表现 主要是肿瘤所在平面的神经根损伤和长束受累的症状和体征。

       （1）神经根疼痛：由于神经根或硬脊膜的刺激，部位相对固定，通常局限于一个地方，并沿受影响的神经根分布区辐射。其性质如刀切、针刺或烧灼，常间歇性发作，在用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。婴儿此症状的发病率低于成人脊髓肿瘤患者，可能是：

       ①髓外硬膜下肿瘤的发病率较低：两种髓外硬膜下良性肿瘤（脊膜瘤和神经纤维瘤）在儿童期发病率较低。

       ②疼痛表现不佳:儿童疼痛部位和性质表现不佳，只表现为阵发性哭闹和烦躁。

       ③髓内肿瘤较多：小儿髓内肿瘤较为常见，而髓内肿瘤引起疼痛的人比髓外肿瘤更为常见。

       (2)感觉障碍:表现为受损脊髓平面以下感觉减退或异常(麻木或蚂蚁行走)。发病率低于成人组，主要是因为儿童表达感觉障碍能力差，检查不配合，难以判断。

       (3)运动障碍:肢体力弱在儿童椎管肿瘤中表现突出，颈髓病变可能导致四肢肌力减弱；胸腰损伤表现为下肢无力、肌张力增加、病理反射阳性等。；腰骶部分表现为马尾神经损伤征、肌张力和肌腱反射低些孩子步态不稳定，因为下肢肌力不能支撑体重，可能伴有脊柱骨骼变形和肌肉萎缩。

       (4)直肠和膀胱功能障碍:括约肌功能障碍，发病率高于成人，肛门松弛，哭闹时尿失禁。

       （5）脊柱或中线皮肤异常：脊柱畸形（畸形(前突或侧凸畸形)，多为胚胎残留组织肿瘤长期慢性压迫的结果。椎管可能有发育闭合障碍，如椎板缺乏、隐性脊柱裂纹等。；背部或腰骶部皮肤可能有皮毛窦或局部毛发异常分布。

       (6)脑膜炎史:约:约10％儿童有不明原因的脑膜炎史，多为脑膜炎反复发作，各种抗生素难以控制，常见于椎管内皮或上皮囊肿，皮毛窦与椎管相连，易引起感染。

       2.肿瘤在不同部位的临床表现

       （1）椎体肿瘤：儿童起源于椎体骨质的肿瘤比成人更罕见，最常见的是动脉瘤样骨囊肿和骨嗜酸性肉芽肿，脊索瘤和良性骨肿瘤也更常见。动脉瘤样骨囊肿可导致椎体膨胀性骨损伤，临床表现主要是疼痛和脊髓压迫症状，颈椎病变可表现为特征性斜颈，腰椎病变有神经根痛，CT可此可见，椎骨边界清晰、多房、膨胀性软组织病变、骨损伤和骨壳形成。病变椎体切除术和椎体融合固定术可用于治疗，放射治疗效果不确定。颈椎常见骨嗜酸性肉芽肿，轻微创伤会导致颈部疼痛，虽然儿童颈椎脱位少，但严重疼痛、颈部和神经根疼痛更常见，治疗可手术切除病变椎骨，但应保留部分椎体结构固定，避免椎体不稳定，放疗和化疗有一定效果，多或侵犯儿童可尝试。脊髓瘤在骶尾区和上颈部更为常见，椎体骨损伤产生相应的脊髓压迫症状，上颈部和斜坡脊髓肿瘤的渗透生长可导致后脑神经损伤症状，临床表现类似于后颅凹肿瘤。由于肿瘤有恶性变化的倾向，应进行早期诊断和早期治疗，放疗和化疗价值有限，应努力完全切除手术。

       （2）髓外肿瘤：儿童髓外肿瘤多位于骶尾部，常伴有椎管闭合不全，局部皮肤可有明显标志，如：皮下脂肪瘤、血管瘤、毛发异常分布及皮毛窦，如图1所示，常见肿瘤有：椎管内脂肪瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿、畸胎瘤，均为先天性发育异常所致，可产生脊髓栓系综合征。儿童骶尾区脂肪瘤侵犯范围广，可位于硬脊膜内外或包裹马尾神经，肿瘤与软脊膜粘连紧密，并有纤维隔穿透髓内。神经根痛症状罕见，主要以肢体麻木和直肠膀胱括约肌功能障碍为主，影像学具有脂肪组织的特征性，手术难以完全切除。除椎管内占位外的一般表现外，皮样囊肿和表皮样囊肿多由囊肿内容物的渗漏刺激引起脑膜炎反复发作。成人较为常见的髓外神经纤维和脊髓膜肿瘤在儿童期较为罕见，多发生在儿童期，多发生在儿童期神经纤维室内，常见的神经纤维肿瘤也可表现为脊髓间神经纤维肿瘤。

       (3)髓内肿瘤:脊髓内原发性肿瘤约占儿童期所有中枢神经系统肿瘤的比例。60％，星形细胞瘤占65％，室管膜瘤占28％，其余的是一些罕见的肿瘤，如海绵状血管瘤、脂肪瘤上皮样囊肿和成血管母细胞瘤。儿童髓内肿瘤多位于脊神经节的颈部和胸部。肿瘤常侵犯多个脊髓节段。疼痛是最常见的首发症状。其性质是灼痛或刺痛，但不如神经根痛强烈。后期可出现运动、感觉功能障碍和括约肌功能障碍。斜颈和脊柱侧弯也很常见。

       大多数髓内星形细胞瘤为低级胶质瘤，约10％～15％这是恶性的。儿童髓内星形细胞瘤与成人类似肿瘤略有不同。大多数病理类型是毛细胞型，其组织特征与儿童小脑星形细胞瘤相似（大囊变合并小肿瘤结节）。儿童可以看到从延髓螺栓到脊髓锥的任何脊髓段中空性囊变，约占所有脊髓星形细胞瘤的比例60％，因此确定囊内的实质性肿瘤结节的部位十分重要。当肿瘤为间变型星形或胶质母细胞瘤时，多表现为囊在瘤内，囊壁即肿瘤，与脊髓无明显界限，而且质韧，手术切除困难。术中应用运动诱发电位和体感诱发电位监测脊髓功能，有助于更完全切除肿瘤，减少正常脊髓组织的损伤。

       室管膜瘤囊变和钙化罕见，发生在马尾和终丝的肿瘤为髓外肿瘤。肿瘤可沿脑脊髓轴扩散，形成软脑膜种植和转移。因此，术后应进行常规放疗。如果肿瘤可以完全切除，就不能放疗。

       髓内成血管母细胞瘤在儿童中较为罕见，多为Hippel-Lindau疾病的临床表现。肿瘤常局限于几个脊髓节段，可有囊变，肿瘤易自发出血。

       诊断比成人椎管内肿瘤更困难。如果儿童有不明原因的哭闹、下肢力量弱或尿失禁，应考虑脊髓肿瘤的可能性。如果脑膜炎复发原因不明，应仔细检查腰骶段是否有异常分布或皮毛窦。对于可疑病例，脊柱的正侧位置可以先做X当有变化时，可以检查线平片CT或MRI明确诊断的检查。