(一)病因

非肾上腺素增生性假两性畸形是由什么原因引起的?

       母亲和外源性雄激素增加引起的性分化异常,包括第一季度使用潜在性雄激素活性的孕酮(19-去甲基睾酮衍生物,包括炔孕酮、炔诺酮、异炔诺酮、达那唑、孕三烯酮、左炔诺酮和甲羟孕酮)和雄激素制剂,导致男性化。第二个孕季的应用只会导致阴蒂肥大和尿生殖窦畸形。孕妇患有男性肿瘤,包括男性细胞瘤(arrhenoblastomas)、转移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黄体瘤(luteomas)、类脂瘤(lipoid tumors)、间质细胞瘤(stromal cell tumors)和间质细胞增生(hyperthecosis)也会导致女孩男性化。

       (二)发病机制

       怀孕期间服用性激素促进男性化的发生与以下因素有关:如性激素的类型和剂量;妊娠早晚;胎盘的渗透性及其代谢;孕妇对外源性激素的代谢和降解;以及胎儿生殖系统组织对性激素的敏感性和代谢功能障碍。

       治疗先兆流产时服用的孕酮多为人工合成制剂,其生物特性不仅具有孕酮的作用,还具有雄激素的作用,合成孕酮的作用是天然孕酮的10倍以上,其排泄缓慢,作用时间长,容易导致女性男性化。服用雌激素导致女性男性化化,因为合成雌激素会导致黄体酮代谢紊乱,合成雌激素会刺激胎儿肾上腺皮质,促进其分泌雄激素。

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