已说明MEN 2 发病机制 ret 原癌基因 (RET) 突变引起。RET 是一种单链膜中含有酶氨酸激酶的蛋白质,在许多起源于神经萼的细胞 ( 如甲状腺、肾上腺、肠内神经系统等 )中表达,在人体发育中起着重要作用。RET 与另一蛋白 GDNF 受体α结合形成 GDNFR/RET 受体复合物,后者为小肽,称为神经胶质细胞源性神经营养因子 (glial cell line derived neurotropic factor ,GDNF) ,这一因素在调节神经略细胞的迁移、增殖和生存中起着重要作用。RET 结构特征是多个半胱氨酸聚集在细胞外的近细胞膜中,细胞内含有一个酶氨酸激酶区。


多发性内分泌腺瘤病的患病原因
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