多发性内分泌腺瘤病的患病原因

       已说明MEN 2 发病机制 ret 原癌基因 (RET) 突变引起。RET 是一种单链膜中含有酶氨酸激酶的蛋白质，在许多起源于神经萼的细胞 ( 如甲状腺、肾上腺、肠内神经系统等 )中表达，在人体发育中起着重要作用。RET 与另一蛋白 GDNF 受体α结合形成 GDNFR/RET 受体复合物，后者为小肽，称为神经胶质细胞源性神经营养因子 (glial cell line derived neurotropic factor ，GDNF) ，这一因素在调节神经略细胞的迁移、增殖和生存中起着重要作用。RET 结构特征是多个半胱氨酸聚集在细胞外的近细胞膜中，细胞内含有一个酶氨酸激酶区。