外阴恶性淋巴瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部感染有关。可在外阴恶性淋巴瘤患者中找到EB病毒，HIV非霍奇金病淋巴瘤病毒感染(NHL)发病率高，与免疫抑制密切相关。一些先天性免疫缺陷常伴有恶性淋巴瘤。胃幽门螺杆菌等细菌感染(HP)使用杀虫剂、农药等环境因素可导致疾病。

       (二)发病机制

       恶性淋巴瘤的肿瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网络细胞等，有不同程度的间变。肿瘤细胞分散或密集分布，并有核分裂。肿瘤与周围组织之间没有明确的界限。

       1.组织学分类 依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)NHL工作分类(1981)(NCI)临床分类（1989），但这些分类不包括免疫表型、套细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等重要反应预后特征，因此国际淋巴瘤合作组于1995年提出了新的分类系统-欧美淋巴瘤修订分类(Revised European-American Lymphoma REAL)。

       2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型也表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T大多数细胞型是CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

       3.外阴恶性淋巴瘤的类型 Kaplan16例患者中有5例为网状细胞肉瘤，1例为淋巴肉瘤，如按压NHL8例工作分类标准为弥漫性大细胞型。Macleod14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例NHL，10例(77％)为弥漫性大细胞型，小细胞型1例，弥漫性大小细胞混合型2例。免疫分型6例，免疫分型4例。B细胞型。Vang按照修订后的欧美淋巴瘤分类标准重新分类患者，发现原发性外阴10例NHL其中7例是弥漫性大细胞型。此外，弥漫性混合型和外周型T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例。其中8例免疫分型，B细胞类型为6例，继发性外阴8例NHL中4例(50％)外周是弥漫性大细胞型T细胞淋巴瘤、滤泡小裂细胞、小淋巴细胞和蘑菇样念珠菌病各有1例。9例无期货数据患者中，弥漫性大细胞型5例，伯基特淋巴瘤、血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。