外阴恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？

       1.病史 HIV非霍奇金淋巴瘤病毒感染患者的发病率是无感染患者的20倍，因此外阴非霍奇金淋巴瘤患者需要定期检查HIV病毒。另外2例患者有免疫抑制史，1例因皮肌炎服用硫唑嘌呤，1例继续使用硫唑嘌呤和强松。继发性外阴8例NHL中4例有NHL慢性淋巴细胞白血病史1例(Vang 2000)。

       2.症状和体征 病程1～39一个月不等。常见的外阴皮肤肿胀或皮下结节肿块，伴有疼痛、性交困难、皮肤瘙痒、阴道出血、排液。肿块的大小3～14cm，平均5.5cm，明显的触痛、表面皮肤红斑或水肿、破裂，也只表现为下肢水肿。偶尔伴有发烧和体重减轻。有些患者患有贫血，通常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者经常因肿块、出血和疼痛而接受治疗。在某些情况下，肿块在几年内不会改变。

       Fox认为原发性外阴淋巴瘤的诊断必须符合以下标准：

       1.临床病变仅限于外阴。只有在全身检查后，才能考虑外阴原发性淋巴瘤，但仍需排除淋巴结或器官附近的恶性淋巴瘤扩散或渗入外阴。

       2.外周血和骨髓应无异常细胞。

       3.如果远处有继发性淋巴瘤，必须与原发性淋巴瘤相隔数月。

       4.过去没有淋巴瘤病史。Boston等待(1974)提出数月应明确定为6个月。

       Macleod建议使用外阴肿块切开或切除活检，因为针灸或针灸活检可能是由于组织和细胞太少，无法定性或分类。此外，全身检查包括血液沉降、血清乳酸脱氢酶、胸部等血液学检查X腹部和盆腔线检查CT或MRI，骨扫描、骨髓活检等，明确原发或继发，有利于准确分期。NHL主要采用分期标准Ann Arbor分期(1971)，外阴NHL分期也可参考FIGO但是Ann Arbor分期付款可以更好地解释问题，并指导适当的临床治疗。

       女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：

       IE：肿瘤仅限于外阴、阴道、宫颈和宫体。

       ⅡE：同侧盆腔或腹腔淋巴结肿瘤。

       ⅢE：双侧盆腔或腹腔淋巴结肿瘤。

       Ⅳ：卵巢和骨髓、骨髓。

       每一期根据是否有全身症状分为A、B。A：无症状。B：无缘无故发热>38℃连续3天以上，盗汗，6个月内体重无故下降>10％。