(一)病因

婴儿痉挛症是由什么原因引起的?

       随着诊疗技术的进步,发现这种疾病的原因越来越多。隐源性婴儿痉挛(10%~15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能障碍迹象。婴儿痉挛症的症状(85%~90%)以往脑损伤体征或病因明确、生前最常见的病因为特征(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢紊乱。出生后最常见的原因是感染、脑缺氧和头部创伤。71例患有这种疾病的儿童被发现异常73%,有脑萎缩(49%)、先天异常(18%)、脑积水(6%)。脑畸形和钙化也有报道。结节性硬化症患者20%这种疾病发生在上述情况下。近年来,发现先天性巨细胞病毒感染、弓形虫感染、风疹和单纯疱疹都这种疾病。我国和祖先分析了146例本病征的病因,26%为原发性,其余为症状性,包括苯丙酮尿症、头小畸形、脑瘫、唐氏综合征、头大畸形、先天性脑发育不全;产时因素包括宫内及产时窒息、产伤;产后因素包括脑病、脑炎、脑膜炎、脑外伤、疫苗注射等。

       (二)发病机制

       1.隐源性婴儿痉挛 是指根据当前知识和技术找不到结构或生化原因的其他原因。随着认识的深入和诊断技术的进步,越来越多的隐源性婴儿痉挛会发现脑功能或解剖结构异常,从而澄清其原因。

       2.症状性婴儿痉挛 由已知的脑病变引起,包括器质性、结构性或生化代谢紊乱。可分为以下几类:

       (1)脑损伤:脑发育畸形,如神经管发育障碍、脑神经元移位障碍、灰质异位症、脑回畸形、脑积水等。;染色体疾病和先天性代谢性疾病引起的脑发育障碍;脑变性疾病和脱髓鞘疾病,如脑白质营养不良;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染,如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病等病毒、细菌、原虫、寄生虫、真菌引起的感染;脑血管疾病,如颅内出血、血栓形成、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等。;脑水肿、脑病、颅内压升高;脑损伤、脑损伤;脑瘤、错构瘤等。

       (2)缺氧性脑损伤:心肺疾病等缺氧疾病;窒息;休克;抽搐性脑损伤等。

婴儿痉挛症是由什么原因引起的?

       (3)代谢紊乱:先天性代谢异常,如脑脂质沉积、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等;低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等水电解质紊乱;维生素缺乏,如维生素缺乏B6依赖;肝肾疾病;高血压脑病;内分泌功能障碍。

       (4)中毒:药物、金属等化学物质,如铅、ー、异烟肼、惊厥药物、类固醇等中毒断药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态。

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