发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
临床表现
典型B细胞慢淋病缓慢，早期常无症状，可在体检或血常规检查中偶然发现，其他则因淋巴结或肝脾肿大而发现。
(1)淋巴结肿大 最常见(占)70％)，它可以是全身性的，从轻到中度胀，偶尔明显肿胀，无压痛，触摸橡胶感，不粘在皮肤上，常见于颈部、腋窝和腹股沟。扁桃体、泪腺、唾液腺及时累积Mikulicz综合征。
(二)肝脾肿大 脾肿大常见(40％)，轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶有脾梗或脾破裂。(10％)程度不如脾，当肝功能损伤明显肿大时，常提示晚期病例。
(3)其他器官的浸润表现50％患者有皮肤表现，较慢的颗粒更常见，特异性如结节、红皮病等，也有非特异性如瘙痒等。胃和小肠浸润很常见，如纳米减少、腹胀、消化不良、黑粪便、腹泻等。肺浸润主要包括弥漫性结节和小米浸润(40％)及胸腔积液(15％)。胸水常血性，乳糜胸水也可由淋巴梗阻引起。常见的骨病有脱钙和骨质稀疏(5％)，溶骨很少见。病理检查60％上述患者肾脏双侧白血病浸润，但一般病变轻微，约20％患者有蛋白尿和显微镜血尿。神经、第七对颅神经、下丘脑、垂体形成结节性脑瘤。脑膜、第七对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变也可发生，颅内压可增加。
(4)免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发病率高。患者容易发生肺炎等化脓性感染。还有第二种恶性肿瘤，尤其是皮肤和结肠肿瘤。同时伴有弥漫性组织细胞淋巴瘤的称为Richter综合征，发综合征3.3％。此外，还可伴有类风湿性关节炎和重症肌无力。
T细胞慢淋的临床特点是发病快、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统、性腺和真皮深部，治疗反应差，生存时间短。
与血象相比，症状和体征往往发生明显变化。慢淋是中年以上人群的一种疾病，约为90％患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。许多患者偶然发现淋巴细胞增多。最早的症状通常是疲劳、疲劳和体力活动。浅淋巴结，特别是颈部淋巴结肿大，往往首先引起患者的注意，晚期成堆，直径可达2~3cm，无压痛，硬，可移动。肠膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝也可肿大，但不如慢粒明显。晚期出现食欲不振、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。10％或以上患者可发生自体免疫性溶血性贫血，贫血往往更严重，并可出现黄疸。晚期可出现皮肤紫癜和出血倾向，易感染，特别是呼吸道感染。这与减少正常免疫球蛋白的产生有关，并可能成为死亡的直接原因。此外，胃肠道和骨骼系统也会有不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶尔会出现白血病皮肤渗透，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤也可以肿胀为红色、扁桃体、唾液腺或泪腺。
诊断标准
1.慢性期
(1) 临床表现:无症状或低热、乏力、多汗、减肥等症状。
(2) 血象：WBC>10×109/L，原始细胞(原始细胞)主要分为中性、晚幼和杆状粒细胞+早)10％，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可以有少量的核细胞。碱性磷酸酶在中性粒细胞中的积分减少。
(3) 骨髓象:增生明显极其活跃，主要是粒度增生，主要是中、晚、幼、杆状粒细胞增多，原始细胞<10％。<10％。
(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl阳性融合基因。
(5) CFU-GM与正常情况相比，集落和集群显著增加。
2.加速期:本期可考虑以下两项以上，排除其他原因:
(1) 发热、贫血、出血倾向不明原因，以及/或骨痛。
(2) 脾进行性肿大。
(3) 非药物引起的血小板进行性增加或下降。
(4) 原粒细胞(I+II类型)在血液或骨髓中>10％，但<20％。<20％。
(5) 外周血嗜碱细胞>20％。
(6) 骨髓中胶原纤维增生明显。
(7) 出现ph其他染色体异常。
(8) 对常用治疗药物无反应。
(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，分化缺陷。
注：2+3除脾亢外，2+6除继发性外MF
3.急变期:本期可诊断为以下一方
(1) 骨髓中的原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋>20％，或原单+幼单等于外周血或骨髓>20％。
(2) 外周血中原始颗粒+早幼粒细胞>50％。
(3) 有髓外原粒细胞浸润。
与加速期相比，本期临床症状恶化，CFU-GM培养小簇生长或不生长。
