先天性高位肩胛是由什么原因引起的？

       (一)病因

       1.胚胎期发育障碍 胚胎中肢芽出现期约为妊娠第3周，肩胛骨原基可见于第5周，相当于颈部3～7至胸1～2水平。这一阶段是脊柱发育的关键时期，也是肩胛骨开始发育的时期。原始肩胛骨在胚胎第6周开始形成，肩胛骨在第9周开始向下移动，在第2个月完成。2～7胸椎棘突水平。由于某种原因，肩胛骨不能下降到正常位置，可引起高肩胛骨，常伴有颈椎及周围锁骨、肋骨等结构畸形。

       2.目前还不清楚是什么导致肩胛骨无法下降到正常位置。可能有很多原因，Horwitz胚胎发育中的变形：①羊水过多或过少，加重子宫内压力，影响肩胛骨下降。②肩胛骨与脊柱棘突有异常连接，多为纤维束带或软骨连接。③缺乏肌肉，不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨发育停止，肩胛骨大小和形态异常，导致肌张力紊乱。

       Engel认为胚胎发育中第四脑室液体溢出，在肢芽内形成压力和炎症反应，导致肩胛骨下降困难。

       (二)发病机制

       病理变化包括骨骼和肌肉。肩胛骨位置高，体积小，保持胎儿肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形状，即纵径小、横径大、冈上区向前倾斜、肩胛骨内上角和内缘增宽。肩胛骨和脊柱之间通常有额外的骨头，称为肩胛骨。这是一块菱形骨板或软骨板，称为“骨桥”。从肩胛骨上角到棘突、椎板或一个或多个颈椎。有时，肩胛骨与肩胛骨或椎骨之间只有纤维连接，形成良好的“关节”，肩胛骨因连接紧密而受到限制，无法旋转。

       肩胛带肌肉常缺乏，或发育不良，或部分纤维化。此外，还经常伴有其他先天性畸形，如肋骨缺乏或融合、颈肋和颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。