发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
常染色体异常,显性或隐性遗传尚未确定,有家族发病趋势。
(二)发病机制
在宿主对病原微生物的免疫反应中,补体主要通过免疫调节和增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫粘附作用来发挥和溶解抗原。当补体的原发性免疫功能不全时,对各种感染的易感性增加,各种自身免疫性疾病容易继发。这种疾病是由于C5功能不全,血清中趋化素生成障碍,但具体发病机制尚不清楚。