这种疾病可以发生在任何年龄，在两侧都很常见（图1）。病史为逐渐发生的泪腺肿大、无痛、上眼睑皮肤肿胀、肿块、眼球突出（图2、3）。中年妇女泪腺肿大，口腔干燥和双侧唾液腺肿大，应考虑良性的泪腺淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大，柔软有弹性，无压痛，上眼睑皮肤肿胀，外侧明显，无眼红痛。泪腺肿大可导致患侧眼球突出，并向鼻下移动，受限于眼外转移。有些患者可能会因眼睛压迫而失去视力。一般副泪腺不累，患者可无干眼、眼痛、异物感等不适症状。由于双侧唾液腺同时受累，患者可同时有双侧唾液腺肿大，伴有口干、喉咙干燥等症状。
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单侧泪腺肿大，伴有双侧唾腺肿大，无眼睛干燥等疾病，怀疑良性淋巴上皮病的可能性。必要时，可以进行活检。如果泪腺中有淋巴细胞浸润，肌上皮岛形成，可以诊断为该病。CT可见眼眶颞上方软组织肿块，密度均匀，边界清晰。眶骨无损伤。
