发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
外阴恶性横纹肌样瘤的组织有不同的观点,如横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑素细胞和间叶细胞,但尚未得到共识,仍在进一步讨论中。
(二)发病机制
肿瘤为圆形或不规则肿块,表面粗糙,无包膜。灰面呈灰褐色或棕褐色,可见出血灶散落。
光镜下表现为高度恶性肉瘤图像,肿瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列。其特点是大多数角形细胞富含嗜酸性细胞浆,有明显的泡状核和核仁,呈猫头鹰眼。有些核偏位,大多数细胞浆中有透明的、浅嗜伊红的球形包涵体,PAS阳性。电镜下的包涵体由中间丝或微丝组成,呈漩涡状或同心圆排列。
肿瘤细胞浆和包涵体vimentin,cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin主要可见于各种类型CK8和CK18阳性。大多数细胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。