1.病因
外阴恶性横纹肌样瘤的组织有不同的观点，如横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑素细胞和间叶细胞，但尚未得到共识，仍在进一步讨论中。
二、发病机制
肿瘤为圆形或不规则肿块，表面粗糙，无包膜。灰面呈灰褐色或棕褐色，可见出血灶散落。
光镜下表现为高度恶性肉瘤图像，肿瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列。其特点是大多数角形细胞富含嗜酸性细胞浆、泡状核和明显的核仁“猫头鹰眼样”。部分核偏位，大部分细胞浆看到透明，浅嗜伊红球形包涵体，PAS阳性。电镜下的包涵体由中间丝或微丝组成，呈漩涡状或同心圆排列。
