同时,有两组临床症状和体征。即单克隆丙球病引起的多系统疾病表现,以及周围神经损伤引起的周围运动和感觉自主神经功能障碍。这是该病的临床特征之一。

       恶性或特殊单克隆丙球病的临床、病理和肌电图特征见表1。

       

 

       MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,发病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳定,深感和触觉受累明显。一半的病人有疼痛和不适。病程往往延长几年到几十年,晚期下肢远端无力和不同程度的萎缩,但由于肌肉无力,很少卧床不起。

       少数患者可表现为单纯性运动神经病,类似于运动神经元病

       有时会出现局限性运动传导阻滞,脑脊液蛋白常增多。IgM型M蛋白患者,肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重,肢体远端无力出现较晚,电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M电生理检查表现为轴突型神经病。

       1.具有周围神经病变、运动障碍等临床表现。

       2.对于原因不明的特发性周围神经病,应定期进行尿液和血清蛋白电泳和免疫电泳,以检测是否存在M蛋白。

       3.脑脊液蛋白常增多。

       4.有限运动传导阻滞的电生理检查。

       5.必要时,腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性。

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