(一)治疗

小儿变形性肌张力障碍的治疗

       综合治疗应制定神经、理疗、职业治疗和特殊咨询等多学科治疗和康复计划。心理治疗和情绪调整也应进行。药物治疗适用于每个病例。

       1.左旋多巴(Levodopa,L-dopa) 剂量开始为0.7~2.9mg/(kg·d),分2~3次口服。左旋多巴应与卡比多巴相比,以减少剂量和副作用(Carbidopa)或苄丝肼(Benserazide)合用。后两种药物的剂量0.2~0.7mg/(kg·d)。当效果不明显时,可以加量,左旋多巴的最大量不超过300mg/d。副作用包括恶心、呕吐、多动、注意力不集中、幻觉、运动障碍等,减量后有所改善。近年来,左旋多巴被发现有一些特效。

       2.盐酸苯海索(安坦) 有些病例左旋多巴效果不明显,可以使用苯海索(安坦),这是一种抗胆碱药,儿童可以耐受大剂量。2~4mg/g,常用量30mg/d,三次服装。必要时逐渐增量。

       3.与其它药物一起使用安坦 苯海索(安坦)可与地西盘(稳定)或丁苯那嗪一起使用。如果疗效仍然不满意,可以添加右苯丙胺或锂剂。

       4.其他方法 在少数情况下,卡马西平(酰胺咪嗪)或巴氯芬有效,也有溴隐亭(溴麦角肽)有效,后者是多巴胺激动剂。肉毒杆菌毒素注射适用于简单的特发性局部肌肉张力不全,如斜颈、书写痉挛等,缺乏全身肌肉张力不全的经验。这种疾病需要长期的药物治疗。

       (二)预后

小儿变形性肌张力障碍的治疗

       本症进展缓慢,发病5~10年可致残,之后稳定,约20%自发性短暂缓解。随着病情的进展,会导致肢体变形,有的经常靠软椅移动,有的死于并发症。通常发病越早,肌肉张力不全更容易成为全身性,11岁前有患者60%~80%;11~20年发病者中有25%~60%,全身性肌张力不全最终发生。


           

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