围生期心肌病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       早期治疗后，本病第一次心力衰竭1/3～1/2病人可以完全康复，所以临床医生应该重视早期监测和初次治疗。

       1.心力衰竭的早期治疗 有心电图和超声心动图左室肥大或临床轻度心脏增大，心功能补偿，无明显临床症状，应密切观察卧床休息，确保足够的睡眠，定期随访，一般需要卧床休息3～6一个月，直到心脏恢复正常大小。同时，加强营养，补充维生素，应用辅酶等改善心脏代谢的药物A、ATP、肌苷、辅酶Q10，静脉点滴1，6-二磷酸果糖(FDP)等。

       2.治疗心力衰竭

       (1)休息:临床上有心功能不全的，应绝对卧床休息，间歇低流量吸氧，卧床休息6～7一个月。并注意做好患者的思想工作，消除顾虑，每天至少保证10h睡眠。

       (2)利尿:低盐饮食一般应控制钠盐5g/d。利尿剂可用呋塞米20～40mg，或布美他尼1mg，口服或静脉注射，2～3次/d，保钾利尿剂螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2～3次/d，避免或减少水电解质紊乱。长期使用利尿剂时，应注意水和电解质的平衡，特别是低钾，因为低钾容易引起洋地黄中毒，诱发心律失常，增加治疗难度。

       （3）应用洋地黄等正性肌力药物:由于围生期心肌病心脏明显增大，心肌损伤明显，对洋地黄耐受性差，易中毒，必须在纠正低血钾的情况下使用。洋地黄制剂的种类及其剂量应根据病情的严重程度和紧急情况进行选择。病情较轻的可口服地高辛0.125～0.25mg/d，直到有效。西地兰可以静脉注射急性心力衰竭0.2～0.4mg，必要时4～6h后追加0.2～0.4mg，大多数患者在口服维持后都能起作用。在用药过程中密切观察外国地黄的毒性反应，以便及时处理。外国地黄应该直到分娩前才使用。外国地黄可以缩短分娩过程，这可能是因为它直接影响子宫肌肉。虽然外国地黄可以通过胎盘循环，但胎儿很少出现外国地黄中毒。对于外国地黄治疗效果差或不耐受的人，也可以使用非外国地黄正性肌肉力量药物，如β多巴胺和多巴酚丁胺是受体兴奋剂。多巴胺的常规用量是20～40mg加于5％葡萄糖液250～500ml开始剂量为内静脉滴注0.5～1μg/(kg?min)，可渐增至2～10μg/(kg?min);多巴酚丁胺20～40mg于5％葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg?min)静脉滴注不宜过快，以免引起头痛、恶心、呕吐、心悸等不良反应。最近推荐多巴胺能和新合成β2受体兴奋的制剂-多培沙明(dopexamine)，巴胺和多巴酚丁胺具有更有效的抗心力衰竭作用，适用于顽固性心力衰竭。该行业已经证实，多培沙明可以显著提高每次心跳、心脏排出和心室充盈状态，这些药物也可以用来治疗围生期心肌病心力衰竭。其他正性肌力药物包括双吡啶氨力农(amrinone，氨利酮、米力农(Milrinone，米利酮等药物。

       (4)镇静剂：一般可使用安定、硝基安定、舒乐安定等，避免使用吗啡，慎用哌替啶，尤其在孕期发生的围生期心肌病吗啡应属禁忌，以免影响胎儿呼吸。

       （5）血管扩张剂：该制剂主要用于治疗急性左心力衰竭或利尿剂、洋地黄和镇静剂无效的患者。如果病情较轻，进展缓慢，可使用硝酸异山梨醇酯（消除心痛）等口服制剂5～10mg，舌下含服3次/d。尼群地平等新型钙拮抗剂(nitrendipine)20～40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10～20mg/d，尼莫地平(nimodipine)20～40mg/d。这些药物不仅能显著扩张小动脉和冠状动脉，而且具有较弱的负肌力作用，适用于围生期心肌病心力衰竭患者。如果病情严重，硝酸甘油、硝普钠或酚妥拉明可静脉滴注。剂量取决于患者的血容量是否充足以及是否有并发症。应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂。

       (6)激素治疗:肾上腺皮质激素一般作为妊娠期免疫抑制剂，地塞米松10～20mg/d静脉注射，连用5～7天哪，病情稳定的人可以口服泼尼松20～60mg/d。

       （7）对症治疗：包括吸氧、纠正心律失常、频繁的房间或室性早搏，可选择心律平或奎尼丁，应避免使用胺碘酮，以免影响胎儿甲状腺发育，利多卡因静滴可用于严重的室性心律失常。栓塞可适当抗凝治疗，一般可使用阿司匹林l00mg，1次/d;加用潘生丁25mg，2～3次/d。必要时考虑使用肝素或新抗凝片，但要注意出血倾向，分娩和产褥期要慎用，避免产后出血。

       对于治疗不敏感的难治性心力衰竭患者，可考虑原位心脏移植。目前，围生期心肌病患者的心脏移植已成功。然而，由于供体来源短缺，许多患者在等待供体时死亡。人们正在努力寻找有效的方法来解决这个问题。

       3.妊娠治疗 及时控制心力衰竭后立即终止妊娠。

       (1)妊娠晚期有产科剖宫产指征或心功能Ⅲ超过等级或估计不能胜任产程的体力消耗者应进行剖宫产。

       (2)麻醉取硬膜外麻醉，宁浅不深。

       (3)心内科医生应进行心电监测。

       (4)手术应轻巧熟练，尽量减少术中出血量，术后用沙袋压宫底4h。

       (5)术后绝对卧床休息，注意补液量和速度。

       (6)广谱抗生素用于预防感染。

       (7)产后不能母乳喂养，应回奶。

       (8)基于本病再次怀孕时有复发倾向，产后应避免再次怀孕。

       (二)预后

       一般认为早期治疗效果好，抗心力衰竭症状可及时控制，其中三分之一的患者可治愈，增大的心脏可恢复正常，心功能无损伤；三分之一留有心脏扩张、心电图异常和某些症状，预后不良；三分之一的患者死于顽固性心力衰竭和并发症。PPCM病死率为25％～50％，由于心力衰竭、心律失常和栓塞，近一半的患者在分娩后3个月内死亡。第一次住院的死亡率是10％～20％，它主要是由心力衰竭或栓塞和心律失常引起的。预后与治疗后的。预后与治疗后的心脏大小和功能状态有关。如果心脏大小在第一次发作后6个月内恢复正常，患者可以健康生存多年，6个月后心脏仍在扩张，5年内死亡率超过85％。