皮肤黄色瘤病是什么?

皮肤黄色瘤病是由脂蛋白酯酶活性异常引起的  各种原发性和继发性疾病，由肝脏残留分解代谢异常或低密度脂蛋白分解异常引起异常或低密度脂蛋白分解异常引起  

临床上分为原发性黄色瘤病和继发性黄色瘤病两类  原发性黄色瘤病分为家族性和非家族性  家族性有遗传基因  有不同程度的血脂代谢紊乱和系统性能  非家族性黄色瘤常分布  病因不明  血脂通常是正常的  继发性黄色瘤病是指由其他疾病引起的脂质代谢障碍  血脂增加引起的黄瘤病  如糖尿病  骨髓瘤、淋巴瘤等  还有组织细胞增生等继发于非高脂血症的疾病X等  根据发病部位和皮疹的表现  临床常分为不同的黄色瘤  如结节性黄色瘤  扁平黄肿瘤  腱黄色瘤  皮疹黄色肿瘤和眼黄色肿瘤等  各种黄色肿瘤的组织病理一般相同  特征性病例变化  无特效治疗方法  高脂血症患者合并  应控制饮食  予低脂饮食  同时服用降脂药物等  对于皮疹较少的病例，可使用电灼  激光  冷冻  手术切除等治疗方法  

黄色皮肤瘤病的症状

   (1)结节性黄色瘤  四肢伸侧和易受摩擦的部位容易发生  如肘  膝  指关节  臀部  足跟部  皮损呈黄色  深褐色丘疹  性质坚实  可带蒂  随着时间的推移，皮损结节  直径可大到  cm  并且可以相互融合  由于纤维化，它变得更加坚固  结节性黄色瘤可与掌黄色瘤一起使用  腱黄色瘤伴有头发；偶尔伴有皮疹性黄色瘤或睑黄色瘤  很少有粘膜受侵  即使血脂恢复正常  皮损也不易消退  这种类型主要发生在B脂蛋白增高的病例  即IIA型和III型  偶亦见于IIB型和IV型  

    (2)扁平黄色瘤  本型为柔软淡黄色至浅棕色斑点或轻度高斑  局限或泛发  直径可达  cm  可发生在眼睑(脸黄色瘤)  头  颈  躯干和四肢  手掌上也有皮损  掌纹和指尖  扁平黄色瘤通常持久  也可与结节性黄色瘤一起使用  伴有皮疹性黄色瘤等  约    ％的患者患有III高脂蛋白血症  少数可患有IV高脂蛋白血症  但也有血脂蛋白正常的情况。  

    (3)腔腱黄色瘤  可侵犯肌腱韧带  肌膜和骨膜  常侵犯手背  手指  肘  膝和足跟部  皮肤无痛而坚实  大小约  m或更大  指节和跟腱皮损最明显  可与结节性黄色瘤和睑黄色瘤一起发生  腱黄色瘤见II型和III高脂蛋白血症  偶尔也会看到血脂正常，患有脑-腱黄色瘤病(cetebrotendinous xanthomatosis)的患者  其特点是白内障  肌腱  肺及小脑黄瘤病  小脑受侵  小脑共济失调和智力下降  此外，还报告了血脂正常的腱黄色瘤患者  异常血脂纠正后  腱黄色瘤不能消退  

    (4)皮疹黄色肿瘤  突然成群  红色或黄色丘疹  帽针头至豌豆大小  以红晕包围  类似脓疱  伴剧痒  可形成溃疡  皮损经常自行消退  四肢伸侧易发  尤其是肘膝和臀部  背  腹部和躯干受压  颜面  头  唇腭不常受累  口腔损伤往往是独立的  但也可以集群形成斑块  可伴发Koebner现象  皮损可能是由血浆中高浓度甘油三脂引起的  亦可见于患I  III  IV或V高脂蛋白血症患者  血清脂质异常消退后  皮肤损伤往往消退而不留下痕迹  偶有色素减退  

    (5)睑黄色瘤  黄白色扁平或稍微隆起斑块或斑块  主要位于上睑  亦见于下睑  尤其是内眦  皮损可以相互融合  触之柔软  主要见成人  偶尔也会见到青少年和儿童  约    ％伴有血浆胆固醇水平增加的患者  青年期发生睑黄色肿瘤的人  高脂蛋白血症的发病率较高  

检查皮肤黄色瘤病

检查： 诊断和鉴别： 根据黄色  橘黄色斑片  丘疹或结节  结合组织病理  较易诊断  腱黄应与痛风有关  腱鞘囊肿  腱鞘巨细胞瘤和脂质皮肤关节炎  皮疹性黄色肿瘤和播散性黄色肿瘤  皮疹性汗管瘤  传播性环状肉芽肿  小米肉样瘤  平滑肌瘤等鉴别