小儿预激综合征是由什么原因引起的？

       （1）大多数预激综合征患者无器质性心脏病的原因，少数见于三尖瓣下移畸形、纠正大血管脱位、三尖瓣闭锁、右心、心内膜弹性纤维增生和心肌病。此外，还有家族性疾病的报道。

       1.由于调查人群的基数不同，基因学特征 预激综合征的发病年龄因正常健康人群而异0.01～0.3％，平均为0.15％，在先天性心脏病儿童中，预激综合征的发病率为0.3％～1.0％。预激综合征可发生在任何年龄组，从新生儿、婴儿到老年人，随着年龄的增长，同卵双生子男性比女性多。大多数成人预激综合征心脏正常，少数可伴有后天性或先天性心脏病变。虽然旁路是先天性的，但它的表现可以在未来几十年内发现，并显示出获得性疾病的表现。预激综合征患者的亲属，特别是多旁路患者的亲属，预激发生率增加，提示为获得性遗传形式。Mehdirad4个家庭发现了常染色体显性遗传和基因位点7q3。萧建中发现1例为母系遗传的胰岛素依赖型糖尿病家系，患者均合并A分子生物学检查发现了类型预激综合征的线粒体tRNAILen基因3243位突变。因此，预激综合征与染色体和基因异常有关，但确切的遗传方法需要深入研究。

       2.通过心脏电生理学研究，已经证实预激综合征是由心房和心室之间的附加传导束引起的。目前，组织学证实的房间附加传导束包括：

       (1)房间副束是肯氏(Kent)束：位于房间沟的左右两侧，连接心房和心室，预激综合征多由此束引起。

       (2)约束是詹姆斯(James)束：为后结束的另一种纤维，绕过房间交界处的上部和中部，与房间束相连。

       (3)也叫马汉(Mahaim)束：连接房室交界区与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性室上性心动过速的病例采用射频消融术或手术切断附加传导束，术后预激综合征及心动过速消失，进一步证实了这一论点。

       (二)根据旁路的解剖分类、旁路的生理特征和心电图特征，预激综合征分为:①典型的预激综合征(Kent束预激综合征)；②短P-R间期综合征；③Mahaim预测综合征；④间歇性预测综合征；⑤隐性预激综合征。

       1.Kent束预激综合征 在儿童中很常见Kent由于束引起奋从心室下传到心室，同时通过房间旁路和正常房间传导系统两条通道，由于房间传导束异常快，兴奋提前到达心室，使部分心室肌肉提前压力，因此P-R间隔缩短。这些异常传导束由普通心肌细胞组成。兴奋下传到心室后，心室内的传播是通过心室肌进行的，心室肌的传导速度为300～400mm/s，比室内传导纤维传播速度慢，只能使部分心肌除极，所以QRS波起始部分变形粗钝，形成预激波(δ波)，正常房间传导系统下传的兴奋到达心室，循心室的正常传导纤维-希氏束、束支和浦肯野纤维扩散。1000～1500mm/s，浦肯野纤维为4000mm/s，使大多数尚未除极的心室迅速除极，因此预激综合征QRS波比正常增宽，时间延长P波开始至QRS波结束时间(P-J时限仍为正常(图1)。QRS波时间增加的部分相当于P-R缩短间隔时间。因此，预激综合征QRS波实际上是一种室性融合波。室上性兴奋通过异常房间旁路和正常房间传导两种方式下传，各自兴奋部分心室肌，干扰心室。

       2.短P-R临床上短期综合征 P-R间期综合征在儿童和青少年中并不少见，但阵发性室上性心动过速并不少见。P-R当间期综合征并发心房扑动或心房颤动时，心室率更快，有猝死的风险。P-R对间期综合征的生成机制有三种解释：

       (1)James因为James绕过房间结直接到房间结下部，窦性兴奋直接通过James到了希氏束，避开了房间结的闸门，所以P-R间期缩短。在此基础上反复发作心动过速者称为LGL综合征。

       (2)小房间结:即房间结发育短小。

       (3)房间结内有快径。

       3.Mahaim1941年预激综合征Mahaim首先，它描述了一些传导束从房间结的下部、希氏束、束支等部位开始，并在房间间隔的顶部或心室肌结束。分为结室旁路、束室旁路等，统称Mahaim束。与Kent束比长度短，极其纤细。儿童很常见，随着年龄的增长而减少。Mahaim束引起的预激综合征很少见。心电图的特征是P-R间期正常或延长，QRS时限增宽，有预激波，继发性ST-T改变，P-T间期正常或略有延长，可并发阵发性心动过速。近年来的研究发现，心房和心室之间也存在Mahaim束电生理特征旁路称为Mahaim束形旁路。它的组织结构和电生理特性与房间结相似。该束从右心房，多为单根。由于其纤细、电阻高、传导速度慢，P-R间期正常或延长。目前发现的Mahaim束位于右房间和右房间之间，心室端位于右房间的心尖，只有向前传导性能，无逆传功能，并发室上性心动过速，QRS都是大畸形。心电图诊断Mahaim预激综合征具有较高的特异性，它可以为临床提供可靠的证据。由于束位于右侧，下传QRS波群类似于左束支阻滞图。与左束支阻滞相比，具有以下特点：①患者多年轻，无器质性心脏病；②有心动过速史；③左束支阻滞时V1、、V2多呈rS或QS型，r波纤细，而Mahaim束下传的QRS波群在V1～V4导联多呈rS型，r波较宽;④右室心尖因旁路终止，QRS电轴显示左偏。

       4.随着动态心电图技术的进步，间歇性预激综合征的检出率不断提高，大多数预激综合征患者表现为间歇性、阵发性和短暂性。就像房间结一样，旁路也可以发生一到三度的前向阻塞。房间传导正常，当旁路一度阻塞时，预激波振幅和时间可以显著减少或消失。当房间结和旁路同时存在前向阻塞时，当房间结的传导速度慢于旁路前传速度时，表现为P-R间期延长加预激综合征图形。旁路发生二度前向阻滞，是产生间歇性预激综合征的电生理机制。有以下3种表现：①旁路前的阻滞与心率变化无关；②3预激波形在心率加快时消失；③4预激波形的数量小于正常的室内传导，当前向阻滞几乎完全发生在旁路时，偶尔会看到预激综合征波形。一旦出现三度前向阻滞，预激综合征图形就会消失。窦性心律伴发的间歇性预激综合征有时与晚期舒张室性期前收缩非常相似，应注意识别。当预激综合征间歇性出现时，P-R间期缩短，QRS时间增宽，QRS初始部位有预激波。窦性出现在舒张晚期室性期前收缩P波结束后，与间歇性预激综合征非常相似。识别点是后者经常发生时，P-R间期不固定，P-R当间期长到一定程度时，可能会出现波形变窄的室性融合波。当联合律问期变短时，前所未有P此时可明确诊断波。

       5.隐藏预激综合征 隐藏旁路只有从心室到心室的单向传导，而不是反向传导。在窦性心律中，心室不能提前兴奋。因此，常规的12导联心电图没有WPW这种房间旁路称为隐蔽旁路，因为综合征的心电图表现。WPW大多数综合征患者的心动过速机制是经房结-希氏束前传，经旁路逆传的大折返环所引起，所以隐匿性旁路即使仅存在逆传功能，仍然能成为折返环的一部分，参与房室折返性心动过速的形成，在心电图上，心动过速时QRS波正常，逆传P波在QRS波之后的ST段或T波动的上升支通常表明房间旁路参与反向传输的心动过速。旁路传导单向阻塞的原因仍不清楚，可能与各种因素有关。窦性心律时，心脏冲动进入旁路，但靠近旁路的心室插入部分，左侧或右侧出现隐藏的旁路。当前传旁路患者出现功能障碍时，在左侧旁路，在旁路心室插入处更常见，在右侧生在旁路心室插入。当心脏过速时，P波跟随QRS波，因为冲动必须在心脏兴奋后才能进入旁路，兴奋的心，所以逆行P心室兴奋后一定会发生波浪。房间结折返性心动过速不同，心房兴奋时通常发生。P波的形状和通常的逆行P波是不同的，因为心房的兴奋是偏心的，也就是说，它不同于正常的反向传输顺序。在房间折中，返回心动过速。逆传心房的兴奋始于低位右房间的中隔部分，而隐藏的旁路大多位于左侧，使逆传心房的兴奋始于左房间，导致肢体导向Ⅰ负 逆行产生在导联上P波。