不稳定血红蛋白病是由于血红蛋白分子中珠蛋白基因突变使α或β链上氨基酸的替代或缺失导致分子结构不稳定Hb。目前已发现130多种不稳定血红蛋白,其中除少数外,绝大多数发生轻 不同溶血性贫血。β地中海贫血α链聚合体,α地中海贫血HbH(β4)和HbBart's(γ4),血红蛋白也不稳定。

       贫血的原因是珠蛋白链中氨基酸的替代或缺失发生在影响血红素与珠蛋白正常连接的关键部位,从而减少或阻止珠蛋白与血红素的连接。失去血红素连接的珠蛋白在37℃它非常不稳定,可以发生变性和沉淀,形成不溶性的内涵,即变性珠蛋白体,附着在红细胞膜内。当流经单核时,红细胞的变形能力较差-当巨噬细胞系统微循环时,它被扣留,附着的变性珠蛋白小体和部分细胞膜被吞噬。红细胞由于细胞膜减少而变成球形。球形红细胞和变形能力差的红细胞容易被脾脏破坏,寿命缩短,溶血性贫血。以上是不稳定血红蛋白的常见原因。此外,珠蛋白螺旋段的氨基酸被替换;α1β1接触表面氨基酸的替代和珠蛋白链中氨基酸的缺乏会使血红蛋白分子不稳定。

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