1.男性增生或男性增生(Virilizing Hyperplasia)治疗:先天性或获得性男性增生病,可用氢考治疗,氢考抑制ACTH它的产生也减少了雄激素的分泌,但也补充了皮质激素,这是不够的。固醇治疗不能轻率用于轻度多毛症和轻度固醇代谢异常,因为它会造成其他危险,对头发影响不大。但它对儿童先天性增生和成人性征紊乱具有重要价值。相对大剂量开始,企业对肾上腺有足够的抑制,逐渐用小剂量维持。对于生长期的儿童来说,调整治疗与骨骼发育的关系非常重要。如果抑制不足,生长迅速,最终生长不高;如果过度,就不必要影响生长。建立一张生长卡,定期拍摄和检查骨骼,以确保正常发育。

肾上腺性征异常症治疗前的注意事项

       氢测试可以口服或注射。最好是口肥。注射给儿童造成疼痛,给成人带来不便。口服氢测试每天3次~四次,以其速效。口服量为肌肉注射2次~3倍。抑制成人100毫克/天的治疗。2岁以下儿童每天200英镑~30毫克,几天内就可以达到抑制的目的,可以尿检17-OXOS可参考下表确定:

       2小时尿表2-OXOS正常值                        成人            8~12mg/24小时尿                            儿童6-14岁            4-6mg/24小时尿                            2-6岁            2-4mg/24小时尿                            幼儿2岁以下            0.5~1mg/24小时尿

       维持量因病人而异。成年人一般30岁~40毫克/天,儿童10~20毫克/天。如果是合成固醇类药物,则需要量较小,但最好是氢考或氢考,并使用其他合成药物。为了确保晚上ACTH都有理想的抑制,常用强松龙药(Prednisolone)5或7.5毫克或11时服,下午7时服和3时服2.在生长期,儿童随时调整剂量尤为重要。24小时内17小时定期复查-OXOS。这种治疗对生命是必要的。

       儿童并有轻度钠损失:(Sodium Lossing Form)先天肾上腺增生,可单用氢考以维持电解质之平衡,但常常每月需给盐2~5克。在严重病例中,氟氢可以松动(Fludrocortisons)0.05~0.1毫克。也可以使用其他保盐激素,如每9~醋酸去氧皮质酮12个月肌肉(DOCA)125毫克药丸,或每3毫克药丸~4周肌肉注射氧皮酮Pivalate(合成盐皮酮)2毫克。保盐激素连续应用至3毫克~4岁以后可以逐渐减少,至于停止。

       青春期后成年人,轻度增生和性功能障碍,可用合成激素治疗,每晚11:00强地松龙5或7.5毫克即可。

       患者长期接受固醇抑制治疗,应急能力差,肾上腺皮质功能可能急性不足。因此,当他们生病或接受手术时,他们需要额外的氢化测试。也就是说,在未经治疗的病例中,当他们到达成年时,他们不知道自己的肾上腺功能不足,但在小手术中可能会出现严重的危险。

       治疗结果

       激素治疗在两岁之前进行,效果非常令人满意。如果适当的抑制治疗,维持,生长发育是正常的。两岁以后的治疗,经过定期检查,骨骼发育,最终可以达到高度,基于治疗的开始时间。治疗也可以消除其男性化的问题。

       治疗后,女性发育迅速,乳房增大,月经正常。如果治疗从青春期开始,就很难长高。多毛可能会逐渐消退,但如果多毛在治疗前非常明显,就很难完全消除。在这种情况下,可以使用整形手术(容忍)治疗,成人的正常性功能和生育能力可以确定,乳房增大,但声音低调,头发仍然更多。可以有正常的妊娠,除了分娩,不再使用氢测试。

       男孩的治疗阻止了生殖器的发育,改善了睾丸的生长,而睾丸在青春期后就成熟了。氢检治疗可延续至生育,并注意肾上腺功能不足。

       整形手术治疗:尽早纠正女性外阴的假性畸形。问题可能发生在男孩长大后,往往不能及时得到应有的治疗。

       2.治疗肾上腺肿瘤

       肿瘤可以尽可能手术切除。除腺瘤外,虽然多毛可以持续一段时间,但健康通常可以完全恢复。癌症可能很难在手术切除或切除后迅速复发。O,P′DDD化疗,可以暂时改善,预后不好。

       女性肿瘤是由肾上腺或异位肾上腺组织分泌女性激素的肿瘤引起的极其罕见的情况。肿瘤通常是恶性的、大的和可触摸的。它经常发生在成年人和男性身上。组织学检查该肿瘤通常与其他分泌激素的肾上腺肿瘤没有区别。

       雌激素或促性腺激素分泌过多引起的临床表现。抑制垂体促性腺激素的产生,导致睾丸萎缩、性欲消失、阳痿、乳房增大和压痛。但乳腺分泌物较少。面部皮肤细腻,须毛减少。可能会发胖,肌肉发育不明显。

肾上腺性征异常症治疗前的注意事项

       手术切除尽可能多果不能切除或复发,则使用化疗O,P′DDD。不需要氢考激素治疗。预后差。

       如果切除的肿瘤是良性肿瘤,则必须治愈。但乳房不能完全变小,可以整形。

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