血管畸形引起的临床表现主要是气管和食管压力的症状。在儿童中，呼吸道压力主要表现为儿童，在成人中，食管压力主要表现为吞咽困难、呕吐等。婴儿通常表现为吸气末尖叫、持续咳嗽、呼吸频率加速伴缺血、缺氧和发绀。
确定诊断主要靠X检查血管畸形的位置、类型、气管和食管的压力。
1.右锁骨下动脉 约占血管畸形23％，
（1）畸形特征：由于右背主动脉近期消失，左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉缩短，使右锁骨下动脉开口位于左锁骨下动脉开口的远侧，成为主动脉弓上的第四个分支，另外三个分支从右到左依次为右颈总动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉。食道后，迷走的右锁骨下动脉向右向上倾斜，穿过中线，通过右胸膜顶部到达右上臂。15％气管与食管之间的畸形血管，5％穿过气管前方。
（2）临床表现：儿童表现为呼吸系统压迫症状，成人吞咽困难。大多数患者发现血管开始随着年龄的增长而扩大。这种畸形与先天性心脏病相结合10％。
(3)辅助检查:①食管X线造影显示主动脉平面光滑的螺旋充盈缺陷从左下角向右上角倾斜。当右前角时，食道在主动脉弓上方呈球形压痕。②食管镜检查显示，狭窄部位有动脉搏动，粘膜正常，用硬管镜压迫搏动，右脉搏减弱，可识别气管肿瘤。
2.双主动脉弓 占血管畸形48％。
（1）畸形特征：在胚胎发育过程中，右背主动脉与左背主动脉的交界处停顿，形成双主动脉弓。一般来说，左前弓较小，右后弓较厚，两者围绕气管和食道。
（2）临床表现：儿童有明显的呼吸困难和吞咽困难。在婴儿期，气管受压症状，如气急、哮喘甚至哭泣。当儿童颈部过度伸展时，可以有不同程度的缓解。临床上，有相当多的患者没有症状。
(3)辅助检查:主动脉弓水平前后有两个压痕或环形狭窄。
3.右位主动脉弓 约占血管畸形的30％。
(1)畸形特征:胚胎期左第4主动脉弓形成左锁骨下动脉近段，右第4弓形成主动脉弓，通过食道和气管右侧上升。气管和食管位于左前方，动脉韧带绕过气管和食管左后方，连接主动脉弓和肺动脉，形成血管环(ring atery)产生压迫症状。
(2)临床表现:患者呼吸困难和吞咽困难明显。
(3)辅助检查:X线路检查可见主动脉弓右侧，食管吞钡可见受压迹象；食管镜检查可见主动脉弓水平有搏动性外压狭窄。
4.颈主动脉弓
(1)畸形特征:主动脉弓上升到颈部水平。
(2)临床表现：半数病人可出现气管、食管压迫症状。体检可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。
