很多人都不知道Kartagener什么是综合征，因为这种疾病是先天性常染色体隐性遗传疾病，所以Kartagener综合征是如何引起的，它是由什么组成的。
Kartagener综合征由以下三联症组成：①支气管扩张；②副鼻窦炎或鼻息肉；③内脏反位(主要是右位心)，有家族性。
人类内脏反位的发生率约为1∶5000～1∶10000，支气管扩张的普通发病率为0.3‰～0.5‰，内脏反位患者支气管扩张的发病率可增加到12％～25％，是普通人的40~50倍。因此，如果右位心儿童伴有频繁的上感和肺炎，应考虑支气管扩张和副鼻窦炎的存在Kartagener综合征的可能性。如果只有内脏反向和支气管扩张，则为不完整性Kartagener综合征。Kartagener综合征常与其他先天性畸形同时存在，最常见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂、肾脏恢复等。
近年来，本病的病因被认为是"不动纤毛综合征"(immotile cilia syndrome)的一部分。
不动纤毛综合征又称原发性纤毛运动不良征(primary ciliary dyskinesia)首先为Abzelius(1976)，Pederson(1956)及Eliasson(1977)描述为常染色体隐性遗传，半数患者伴有内脏转位，因此目前认为Kartagener综合征是本征的一种类型。
本征在群体中的发病率为1∶16000，估计约为Kartagener综合征的两倍。全身纤毛先天性异常包括动力臂(包括ATP酶)缺乏、微管链环或轮辐缺乏，导致纤毛运动不良和功能障碍清除，导致粘液分泌物和细菌潴留，导致持续反复感染，导致副鼻窦炎、支气管炎和支气管扩张。发病年龄可以从婴儿到成人，但大多数是学龄儿童和青少年。
临床表现为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰和咯血，严重时喘蹩。常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核。常见体征为紫绀和杵状指，支气管造影可见支气管扩张以两下叶最常见，其次为左肺舌叶和右肺中叶，形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张。有时可伴肺不张和肺气肿。确诊可取鼻腔粘膜活检或支气管镜取支气管粘膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常，从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。治疗同一般支气管扩张，以抗感染为主和雾化吸入祛痰及体位引流为辅。如能早期诊断，采取适当防治措施，预后尚好。
