需要进行排除性诊断，首先要鉴别以下两种疾病:
1.色素性荨麻疹皮损划痕或摩擦后，色素斑潮红形成风团，即Darier阳性。一般来说，儿童期患者多为小斑疹，可能有斑丘疹、丘疹或结节等损伤，境界清晰。
2.咖啡牛奶斑，神经纤维瘤病，躯干色素沉着斑大小不一，形状不一，境界往往鲜明，可见大多数突出皮肤的软疝肿瘤。
排除上述两种疾病后，进一步详细询问病史：如接触化学物质或物理刺激史，长期使用砷、银、氯丙嗪等药物，是否有内分泌紊乱等内科疾病，如Addison疾病等，并进行相应的实验室检查。它通常需要与药物色素沉着斑区分开来，后者有一些药物的长期应用史。如银沉着，常伴有粘膜色素沉着，砷沉着常为全身性，尤其是腋窝和会阴，常伴有掌跖角化。