眼眶内静脉曲张有哪些表现及如何诊断？

             虽然这种疾病是先天性血管异常，但通常发生在青春期，缺乏性别倾向，侵犯一侧眼眶，左右相等，偶尔发生在两侧眼眶。

             1.体位突出 低头，弯腰，咳嗽，屏住呼吸(Valsalva’s maneuver)颈部静脉压升高的原因可导致患侧眼眶突出。如果导入血管粗大，几秒钟内会引起明显的眼球突出，直立时眼球突出会迅速消除。交通血管不畅的人，只有低头几分钟才能有体征，消失缓慢。体位突出差一般在3～14mm，在严重的情况下，眼球可以脱离眼睑裂纹。眼球突出的方向根据异常血管的位置而有所不同，因为畸形血管多在肌锥内，临床上多为轴向突出。眼球突出后，伴有眶内压升高的症状，如眶区疼痛、恶心、呕吐、视力丧失、复视、眼球运动障碍和眼睑覆盖。这些症状在直立后消失了。

             2.眼球内陷 长期眶内畸形静脉充血，压迫脂肪组织吸收，减少体积，眼睛直立下沉。严重者可达到眼睛突出差。6mm或以上，眼球及其周围眼睑内陷，眶缘显露(图1)。

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             3.眼球搏动 婴儿生病时，扩张的血管压迫眼眶裂开，使裂开扩大。脑搏动通过眼眶裂开传递到眼眶，导致眼球搏动。这种搏动在眼球内陷时更为明显。与动静脉瘘和脑膨出的眼球搏动不同，后两种情况伴有直立眼球突出。

             4.反复眶内出血 血管腔大，管壁薄。颈部静脉压力增加的任何原因都会导致异常血管破裂、出血和突然眼球突出。出血扩散到结膜或皮下吸收。少数病例，甚至 眶内出血是第一临床体征，几年后才出现体位性眼球突出。

             5.视力丧失和视神经萎缩 眼眶静脉曲张，多数病例视力正常。Rosenblum等称其中15％病例视力自发丧失。我国静脉曲张自发黑占3％～6％。视力丧失的原因：①眶尖出血；②大范围血栓形成，眶压升高，影响视神经供血；③高度眼球突出，视神经过度拉长。无论什么原因，它都会损害视神经，最终导致视神经萎缩。在某些情况下，栓塞阻碍了与身体循环的联系，可以自行缓解体位性眼球突出。

             6.结膜、眼睑等静脉异常 结膜血管团多见于下穹顶或内侧，是眶内静脉异常血管的延续。大静脉呈紫蓝色网状或条状，直立凹陷，低头时充血扩张，延伸至发髻内与颅内异常血管沟通，可触及骨孔。紫蓝色血管肿块也可以在硬腭、颊粘膜和颌面看到，这是先天性发育异常的证据。

             90％间歇性眼球突出和95％体征性眼球突出症是由结膜、眼睑和眼眶引起的。是结膜、眼睑和眼眶。诊断可结合影像学表现，尤其是眶静脉造影。