幼年型粒-单核细胞白血病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       强化疗(似AML)方案，硫嘌呤(6-MP) 泼尼松，硫嘌呤(6-MP) 治疗皮下注射阿糖胞苷JMML均未缓解(CR)平均生存期为8个月，强化疗组与非化疗组相似。A酸疗效不确定，干扰素(IFN-α)疗效难以确定。

       目前骨髓移植(BMT)是唯一能明确改进的JMML接受预后治疗。HLA对于匹配的家庭供应者骨髓，儿童的生存期明显优于接受无关供应者或不匹配供应者骨髓移植。

       Niemeyer等报道110例JMML，38例行异基因骨髓移植，中位生存期8.5个月(0.3~112个月)，10年的生存期可能是39％;72例非移植组可能存活10年6％，BMT组明显优于非BMT组。

       (二)预后

       JMML预后差，大部分生存期短于2年，但病程异质。大约三分之一的儿童在几个月内死亡，无论是否治疗，都表现为进展迅速、器官肿大、恶性疾病和骨髓衰竭；三分之一的儿童可以在没有治疗的情况下得到临床改善，甚至细胞计数完全正常，生存期超过2年或9年，文献中最多报道9年。预后好的因素有:①年龄<2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长;②HbF>10％;③Plt>40×109/L;④缺乏克隆性遗传学异常者。而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。