幼年型粒-单核细胞白血病是什么原因引起的

       对于幼年型粒-我们对单核细胞白血病了解多少？这种疾病的危害仍然很大，所以我们仍然需要知道它的病因和发病机制。详情请参见下面的介绍。我希望它对你有用。

       (一)病因

       JMML它起源于多能造血干细胞，可引起红系增生障碍、血小板数量和数量异常以及淋巴细胞功能异常。与成人类型不同，其异常增生主要在粒单系统，主要形成体外干细胞培养CFU-GM。染色体检查多为正常，个别可见-7，8(8三体)或 21(21三体)。6％～20％单体7，个别7t(1;13)，t(7;11)，t(7；20)，13(13三体)。JMML多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1)人们密切关注，NF1是常染色体显性遗传病，NF1儿童发展为恶性髓系白血病的风险明显增加，包括粒单核白血病和急性髓系白血病。NF1基因位于17q21.2，1990年度克隆，编码信号蛋白神经纤维素(neurofibromin)，约15％的JMML的患儿伴有NF1，有15％无NF1证据而有NF1基因突变。NF1细胞内基因丢失导致细胞内基因丢失Ras激活信号传输途径，导致信号传输途径NF1儿童发展为白血病。

       JMML病因不清，20％7号染色体异常，如单体7。其他染色体异常包括t(1;13)、t(7;12)、t(7)20)、 13、 21、 8等，但染色体异常JMML发病机制的相关性尚不清楚。

       (二)发病机制

       在分子生物学水平上，JMML中有15％～30％病人发现有Ras基因点突变。Ras基因是一种原癌基因，Ras基因突变Ras激活信号传导是肿瘤发生的机制之一。JMML的患儿中约15％多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1)，有15％无NF1证据而有NF1基因突变。NF1是一种常染色体显性遗传病，恶性髓系疾病的风险增加，包括粒单核细胞白血病和急性髓系白血病。NF1基因位于17q11.2，编码Ras-GPT酶活性蛋白，在GM-CSF信号途径起作用。NF1通过影响不成熟髓细胞中的肿瘤抑制基因Ras-GPT负调节造血生长。NF1细胞内基因丢失导致细胞内基因丢失Ras激活信号传输途径，导致信号传输途径NF1儿童发展为白血病。异常克隆的形成和Ras失衡是白血病形成的两个不同阶段，Ras途径激活是JMML形成的前提条件50％的JMML有通过Ras或NF1突变激活Ras信号通道的证据。尽管如此，仍有50％的JMML病人没有观察到NF1/Ras通路异常，这些患者的发病机制和与Ras通道关系尚不确定。p53据报道，基因是抑癌基因JMML诊断时NF1在疾病进展过程中，基因31外显子有一种系统突变p53没有发现等位基因第六外显子丢失NF1等位基因丢失表明JMML肿瘤的形成和进展，NF1和p53有关联。

       JMML它也是一种多能造血干细胞疾病，但其分子生物学异常和成人MPD有明显的差异。体外训练JMML细胞对GM-CSF高度敏感，但对其他生长因如IL-3，没有观察到这种现象。没有外源性造血因子，JMML患者的粒单系祖细胞可以大量自发生长，不是因为GM-CSF由于祖细胞对GM-CSF敏感性增加。这种自发克隆生长在其他地方很少见MPD和Ph CML因此，细胞培养粒单核克隆的自发生长是正常的JMML诊断起着重要作用。JMML长期培养后，细胞保持单克隆，Ph CML细胞在相同的培养体系中形成多克隆。

         了解幼年型粒-单核细胞白血病的病因和发病机制意味着你对疾病有了新的认识，最好知道如何预防和远离它。最后，祝大家身体健康！