本综合征的发病机制尚未完全阐明,现有以下假设。

       (一)抑制基因脱落和易位 正常细胞DNA密码相关的密码被抑制基因调节DNA转录在正常激活下形成mRNA,并表达正常的基因产物。然而,当形成恶性细胞时,抑制基因在突变时脱落或易位,因此在正常情况下受到抑制DNA相应的产品(包括激素)可以通过密码脱抑制来表达。

       (二)APUD细胞理论 可分泌异源多肽激素的肿瘤起源于外胚层神经啉干细胞。这些细胞可以吸收胺或前体并脱羧(amine and/or amine precursor uptake and decarboxylation)的生化特性,故称APUD细胞。它们本身具有可以表达各种肽激素和生物活性胺的基因,但正常量很小,相应的基因处于抑制状态。这些非内分泌细胞可以在正常情况下分泌微量激素,可以被视为低生物自分泌或旁分泌信息传输系统的残留物。随着生物进化,内分泌腺形成了独特的组织和相应的调节系统。非内分泌细胞也失去了激素分泌功能,相关基因处于抑制状态。一旦癌细胞形成,它们可以恢复原始的自分泌特性,并产生大量相应的肽或胺活性物质。

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