淀粉样变性有哪些表现?

       1.临床表现 淀粉样变性往往涉及多系统、多器官，其临床表现取决于所涉及的器官和所涉及的器官的损伤程度。常见的器官包括肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、舌头、脾脏、神经系统、皮肤等。受影响的器官表现为器官肿大和功能障碍。例如，肾脏受影响，表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿或肾病综合征，最终发展为肾功能衰竭。心脏受影响，表现为心肌肥厚、心脏扩张、传导障碍、心功能不全。肝脏受影响，表现为肝脏肿大、肝功能不全。舌头受影响，表现为巨大的舌头、疼痛、说话困难等。此外，关节、肌肉、呼吸道、内分泌腺体也可能受到影响，并有相应的临床表现。如果骨髓受影响或凝血因子与淀粉样蛋白结合，也可能出现异常血象和出血倾向。心包和胸膜受影响会导致心包积液和胸腔积液。

       2.临床分类 淀粉样品变性的分类方法有很多。早年，根据伴随疾病、淀粉样品的化学性质、淀粉样品的器官分布和淀粉样品的染色特性进行分类，但近年来主要是临床，结合淀粉样品的主要成分进行分类。

       1.诊断标准

       (1)原因不明的器官肿大和(或)器官功能不全。

       (2)单克隆免疫球蛋白轻链存在于血和(或)尿中。

       (3)活体组织病理检查和刚果红染确认为淀粉样变性，经免疫组化检查确认λ链或κ链。

       在三项活体组织检查是诊断本病的必要条件。

       2.诊断评析

       （1）由于该疾病的临床表现多样且无特异性，因此不能仅仅根据临床表现进行诊断。例如，肝肿既可由疾病引起，也可由肝炎病毒、寄生虫、细菌感染、代谢疾病、肿瘤等原因引起。然而，临床表现将启发我们的临床诊断思维。当我们遇到不明原因的器官肿大和器官功能不全的患者时，我们可以考虑淀粉样变性的可能性，并进行相关检查，以明确诊断，避免漏诊或误诊。至于发病年龄，虽然这种疾病在中老年人中更为常见，但也发生在儿童身上，因此不能绝对使发病年龄。

       (2)血液和(或)尿液中出现单克隆免疫球蛋白轻链，多见于本病患者，但少数患者在血液和尿液中无法检测到单克隆免疫球蛋白轻链，单克隆免疫球蛋白轻链也可见于其他疾病(多发性骨髓瘤，Waldenstr?m巨球蛋白血症，MGUS、自身免疫性疾病、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等。).因此，血尿中单克隆免疫球蛋白轻链有利于疾病的诊断，但不是诊断疾病的必要条件。

       (3)活体组织病理检查证实淀粉样变是诊断本病的必要条件:本检查必须包括:①在光学显微镜下，无定形淀粉样物质广泛沉淀在组织细胞之间，在偏振光下呈绿色折射。②抗酶标记或荧光标记λ抗体或抗κ抗体免疫组化检查证实，细胞间沉淀的淀粉样物质是λ轻链或κ轻链。第①点只能确认是否是淀粉样变性，各种不同类型的淀粉样变性呈阳性，第一②点是原发性系统性淀粉样变性和伴有多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变性的独特特征。因此，只有活体组织病理检查结果符合上述两点，才能作为诊断疾病的依据。

       （4）心脏是这种疾病经常涉及的器官：彩色超声心动图检查显示，超过一半的患者有心肌肥厚，心肌有强烈的光照图像，有一定的特异性。然而，该检查的阳性发现只能作为有利于该疾病诊断的证据，而不能作为该疾病诊断的基础。该疾病的诊断依赖于上述活体组织的病理检查和免疫组化检测。