眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍有哪些表现及如何诊断？

             Meige综合征的临床表现可分为三类：①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口，下颌肌张力障碍。③口、下颌肌张力障碍型。

             Jankovic称眼睑痉挛合并口和下颌肌张力障碍为完全型，其余为不完全型。各种报告的比例相差甚远，但多为眼睑痉挛、眼睑痉挛合并口和下颌肌张力障碍。

             双眼睑痉挛是最常见的首发症状(占76％～77％)，有些是单眼疾病，逐渐进入眼睛。眼睑痉挛前，眼睑刺激、干眼、畏光和眼睛瞬间增加。眼睑痉挛的发作频率往往从稀疏到频繁。痉挛可以持续几秒钟20min，不治疗可持续缩成功能“盲”。患者常用手拉起双上睑，不敢单独出门或过马路。

             口、下颌、舌痉挛常表现为张口、咬紧牙关、缩唇、撅嘴、伸舌等，导致面部表情奇特(Brueghel’s syndrome)。严重者可引起下颌脱臼、牙齿磨损、声音和吞咽，口腔和下颌痉挛常由说话和咀嚼引起。

             除眼睑痉挛、口腔和下颌肌张力异常外，Meige综合征还可伴有斜颈、头部向后倾斜等。一般无智能障碍，无锥体束病变，小脑病变，感觉异常。约三分之一的患者患有抑郁、焦虑、强迫性人格和精神分裂症。

             该病的诊断主要基于患者的临床表现。双眼睑不自主闭合，伴有对称面部肌肉不规则收缩。情绪激动或强光下症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失。MRI及CT扫描无特征变化。镇静剂治疗效果不明显。