(一)病因

       病因复杂,一般认为与感染有关,尤其是链球菌感染和药物反应。Favone和Sosman分析155例EN,症状发生前80%上述有上呼吸道感染,其中50%是p溶血性链球菌引起的咽炎结核病亦是重要的诱发因素,特别是儿童。此外,病毒、真菌等感染,溴化物、碘化物、磺胺等药物亦可诱发本病。近来有报道口服避孕药发病者。

       1.链球菌感染 上呼吸道感染、咽峡炎吸道感染、咽峡炎和急性扁桃体炎之后。国内2组报道,风湿关节痛患者占68.2%,扁桃体炎者25.6%,其它报告的发病率很低。这表明该病与链球菌感染有关,但并非唯一的致病因素。

       2.结核菌感染 自1872年Uffelmana本病与结核病感染有关后,逐渐引起人们的关注。越来越多的证据表明,该病与结核病感染密切相关。国内统计数据显示,结核病感染、旧结核病病变或结素试验呈阳性60%以上认为该病是机体对结核菌或其毒素的过敏。

       3.其他原因 有些药物,尤其是溴和磺胺类药物,是该病最常见的病因。球孢子菌病、组织胞浆菌病、猫抓热、癣菌病、溃疡性结肠炎、结节病、白塞病、麻风病、性病淋巴芽肿等其他病因均可伴有结节性红斑。此外,病毒感染与本病有关,急性外阴溃疡、急性、慢性白血病等罕见病因也可伴有本病。

       (二)发病机制

       1.这种疾病是一种由多种原因引起的皮肤变态反应,其真正的发病机制尚不清楚。有些人认为这是一种变应性血管炎,但使用免疫荧光技术在坏死或变应性血管炎中没有发现免疫复合物沉积。其他人则认为这种疾病是一种血管对微生物或其他抗原的迟发性变态反应。

       2.主要病理变化发生在皮下脂肪层和真皮下脂肪小叶之间。在早期急性炎症反应阶段,主要是中性粒细胞浸润,伴有少量淋巴细胞、嗜酸粒细胞和少量红细胞渗出。随着疾病的发展,中性粒细胞迅速消失,而不是淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。在脂肪小叶之间的间隔中,巨细胞可能伴有明显的纤维蛋白渗出。血管壁增厚,内皮细胞增生和管腔闭塞,无脓肿和酪状坏死,表皮一般正常(图1)。

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