(一)病因

气管及支气管发育障碍是由什么原因引起的?

       常见原因是胚胎期气管、支气管未发育,或前肠发育成气管、食道障碍,叶片以上大支气管异常可形成不同类型和程度的畸形。

       (二)发病机制

       如果气管和支气管没有发育出肺缺乏,它们可以是双侧、单侧或一片叶子。胚胎第4、5周,前肠分为两部分,即消化部分位于背部,发育成食道;呼吸部分位于腹部,发育成喉气管。当前肠发育成气管和食道时,会出现障碍,导致气管、支气管闭锁或气管食管瘘在出生时出现致命的呼吸道窘迫,84%其他畸形包括:其他支气管肺畸形、心脏畸形、椎体畸形和胃肠道畸形。颈部或胸部气管发育障碍,末端为盲端或未发育的肺组织,形成类似支气管的憩室。如果支气管与正常肺段或肺叶相连,则称为副支气管(tracheal bronchus),与辅助支气管相连的肺组织称为辅助肺,辅助肺有正常的肺动脉和静脉供应。盲支气管:指通过气管壁生长的盲突,其末端停止在肺实质组织中,形成无呼吸功能的气管叶片,其病变本质仍为气管憩室。

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