发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
常染色体隐性遗传是常染色体隐性遗传。
(二)发病机制
病理变化包括严重的脑水肿、脑重增加、体积增加、软化和脑回变平。脑皮层原浆星形细胞高度肿胀,形成空气泡。在脑白质中,水肿影响细胞外部区域,空气泡在细胞外部区域和髓鞘层中出现,因此被称为海绵样变性。晚期有严重的脱髓鞘和胶质增生。