发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
胚胎发育畸形,但形成畸形的因素很多,被认为是多源的。
1.胚胎期肠管腔化过程异常 从胚胎第五周开始,肠管开始充实、空气泡沫和腔化。在腔化过程中,如果囊腔未与肠道连接,可形成肠内囊肿的消化道重复症,从小肠到结肠。
2.憩室样外袋发展成 胚胎期间,许多暂时性憩室经常出现在肠道中,形成外袋,然后退化消失。如果一些人不退化或孤立,它们将成为与肠道相连的管状或孤立囊状肠的反复畸形。
3.脊索分裂学说 胚胎第3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连,脊索生长至粘连处就分裂成两支,从粘连两侧绕过,再合并继续向头端生长,外胚层形成神经管,脊索被中胚层包围形成脊柱。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室,粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂,故本病1/3伴发脊柱畸形。如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形(图1)。
4.尾孪生畸形 少数病例有长管状重复畸形,与全结肠和直肠平行,常伴有双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等泌尿生殖器官重复畸形。
5.喉气管沟与前肠分离不良 胚胎第四周出现喉气管沟,逐渐闭合成管与食管分离。如果部分未闭合,则形成呼吸道前肠瘘。如果该瘘在胚胎期部分退化,则可形成食管重复畸形。
(二)发病机制
重复畸形可发生在消化道的任何部位,最常见于回肠,约占50%,其次是空肠、盲肠和食道。胃、十二指肠和结肠很少发生。胸部约占21.5%。
重复畸形可分为四种类型(图2):
1.肠外囊肿 更常见,球形或椭圆形,位于肠道旁系膜中,大多与相邻的肠壁紧密粘合,有一个共同的壁层。大多数与肠腔不相连,只有少数孔相连。囊肿表面光滑,覆盖浆膜,无色或微黄色粘液,使整个囊肿具有张力和弹性。
2.肠内囊肿 囊肿位于肠壁粘膜下层或肌层,可引起肠通过障碍。
3.管状或双肠腔 另一管状肠管平行于肠系膜常肠管平行,呈双管状肠。长度从几厘米到几厘米不等50cm不同。一般来说,管腔的远端和近端大多与消化道相连,有时只有一端相连,类似于憩室。小肠多在远端开口,结肠多在近端开口。
4.胸部消化道反复畸形 囊肿靠近食道或气管支气管,可与椎体连接,伴有椎体裂纹或脊髓畸形。管状可通过膈膜进入肠系膜,靠近消化管。
重复消化道的管壁具有与相邻消化道相同的肌层和粘膜,但不一定与同一水平部位相同,约20%对于迷生消化道粘膜,如胃粘膜或胰腺组织,可引起消化性溃疡、出血和穿孔,主要靠近消化道的某些部位,血液来源共同。