发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
胚胎发育畸形，但形成畸形的因素很多，被认为是多源的。
1.胚胎期肠腔化异常
从胚胎第五周开始，肠道开始充实、空气泡沫和腔化。在腔化过程中，如果囊腔未与肠道连接，可形成肠内囊肿消化道重复症，从小肠到结肠。
2、憩室样外袋发展而成
胚胎期间，许多临时憩室经常出现在肠道内，形成外袋，然后退化消失。如果有些人不退化或孤立，它们将成为与肠道相连的管状或孤立囊状肠的反复畸形。
3.脊索分裂理论
在胚胎的第三周，脊柱生长在外胚层和内胚层之间。如果外胚层和内胚层因某种原因局部粘连，脊柱生长到粘连处，分成两部分，绕过粘连两侧，然后合并继续生长到头部。外胚层形成神经管，脊柱被中胚层包围。外胚层与内胚层的粘连由肠壁形成憩室，粘连也阻碍脊柱形成椎体，导致椎体裂纹。因此，该病的三分之一伴有脊柱畸形。如果憩室颈闭合，囊状肠会重复畸形。
4.尾孪生畸形
少数病例有长管状重复畸形，与全结肠和直肠平行，常伴有泌尿生殖器官，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。
5.喉气管沟与前肠分离不良
喉气管沟出现在胚胎的第四周，逐渐闭合成管与食管分离。如果部分未闭合，则形成呼吸道前肠瘘。如果这种瘘管在胚胎期部分退化，就会形成食管反复畸形。
二、发病机制
重复畸形可发生在消化道的任何部位，最常见于回肠，约占50％，其次是空肠、盲肠和食道。胃、十二指肠和结肠很少发生。胸部约占21.5％。
重复畸形可分为四类：
1.肠外囊肿
更常见的是球形或椭圆形，位于肠道旁系膜中，大多与相邻的肠壁紧密粘合，有一个共同的壁层。大多数与肠腔不相连，只有少数孔相连。囊肿表面光滑，覆盖浆膜，无色或微黄色粘液，使整个囊肿具有张力和弹性。
2、肠内囊肿型
囊肿位于肠壁粘膜下层或肌层，可引起肠腔通过障碍。
3、管型或双肠腔型
在肠系膜内与正常肠管平行另有一管状肠管，呈双筒型肠。长度不等，从数厘米到50cm不同。一般来说，管腔的远端和近端大多与消化道相连，有时只有一端相连，类似于憩室。小肠多在远端开口，结肠多在近端开口。
4.胸部消化道反复畸形
囊肿靠近食道或气管支气管，可与椎体有索带连接，伴有椎体裂纹或脊髓畸形。管状可通过隔膜进入肠系膜，靠近消化管。
重复消化道的管壁具有与相邻消化道相同的肌层和粘膜，但不一定与同一水平部位相同，约20％对于迷生消化道粘膜，如胃粘膜或胰腺组织，可引起消化性溃疡、出血和穿孔，主要靠近消化道的某些部位，血液来源共同。
