小儿视网膜母细胞瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       视网膜母细胞瘤的病因不明。个别遗传性视网膜母细胞瘤的危险因素包括老年父母(Derkinderen etal.，1990)父亲受雇于金属工厂(Bunin etal.，1990)。约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜母细胞瘤易感基因，因此下一代单侧病变的风险为1/20。

       (二)发病机制

       虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论，近年的研究认为该瘤源于神经上皮，可被分类为原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectdermal tumors，PNETs)。视网膜后部常发生肿瘤，肿瘤细胞小而圆，细胞浆少，密集，常形成玫瑰结。

       Reese-Ellsworth肿瘤分期如下：

       Ⅰ期:预后好，单发或多发，肿瘤直径小于4盘(disk diameter)(盘直径=1.5～1.75mm)位于或在中纬线之后。

       Ⅱ期:预后好，单发或多发肿瘤，4～10盘直径，位于或在中纬线后面。

       Ⅲ期:预后不确定，病变位于中纬线前；单发肿瘤直径大于10盘，位于中纬线后。

       Ⅳ期:预后差，多发肿瘤，有的直径大于10盘；任何病变扩散到视网膜锯齿线。

       Ⅴ期:预后差，大肿瘤侵犯视网膜一半以上；种植玻璃体。

       如果巨大的肿瘤扩散到脉络膜，它们可以导致血液扩散。例如，如果肿瘤穿透筛板，沿视神经会侵入中枢神经系统。由于这些肿瘤转移罕见，原发性肿瘤往往能保持有效的视力。