发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、病因
视网膜母细胞瘤的病因不明。个别遗传性视网膜母细胞瘤的危险因素包括老年父母(Derkinderenetal.,1990)父亲受雇于金属工厂(Buninetal.,1990)。约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜母细胞瘤易感基因,因此下一代单侧病变的风险为1/20。
二、发病机制
虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论,近年的研究认为该瘤源于神经上皮,可被分类为原始神经外胚叶肿瘤(primitiveneuroectdermaltumors,PNETs)。视网膜后部常发生肿瘤,肿瘤细胞小而圆,细胞浆少,密集,常形成玫瑰结。
三、Reese-Ellsworth肿瘤分期如下
1、期:预后很好,单发或多发,肿瘤小于4盘直径(diskdiameter)(盘直径=1.5~1.75mm)位于或在中纬线之后。
2、期:预后好,单发或多发肿瘤,4~10盘直径,位于或在中纬线后面。
3、期:预后不确定,病变位于中纬线前;单发肿瘤直径大于10盘,位于中纬线后。
4、期:预后差,多发肿瘤,部分直径大于10盘;任何病变扩散到视网膜锯齿线。
5、期:预后差,超过一半的巨大肿瘤侵犯视网膜;种植玻璃体。