小儿房室传导阻滞是由什么原因引起的？

       (一)完全性房间传导阻滞可分为先天性和后天性两种:

       1.先天性完病率为1/22000。30％先天性心脏病患儿合并，多见于大血管错位和单心室。70％无心血管畸形是孤立的。

       （1）自身免疫疾病：母亲在怀孕期间患有自身免疫疾病，常见于系统性红斑狼疮，可处于无症状期；类风湿性关节炎、皮肌炎和干燥综合征较少。血清具有抗性SS-A或抗SS-B这种抗体是自身的抗体IgG成分可通过胎盘进入胎儿体内，引起纤维化、炎症、坏死或钙化等病理免疫反应。先天性三度房传导阻滞60％～70％由自身免疫疾病引起的孤立型高达80％。

       （2）房间交界处胚胎发育畸形：先天性心脏病多并发，房间传导系统连接中断。最早可发生在胎龄16周时。剖宫产可能是由于胎儿心脏缓慢，误认为宫内窒息。有些人在出生时会出现死胎或全身水肿、肝脏大、心力衰竭。临床症状取决于心脏畸形和心率缓慢。孤立完整的房间传导阻碍了更多的心率60～70次/min，无症状。心率为60 次/min下面的人大多嗜睡，拒奶，无力，甚至阿-阿斯综合征或心力衰竭。-斯综合征多因发生室性心动过速、心室颤动，少数由于心脏停搏引起。合并先天性心脏病的患儿，心房率在150次/min心室率低于55次/min，心力衰竭可在出生后第一周发生。由于阿阿-斯综合征和心力衰竭多于婴儿期死亡或猝死。据报道，599例先天性完全性房间传导阻碍患者的自然病程。599例中，418例孤立型，2/3随访至10岁，92％仍存活，另18l心血管畸形患者病死率为28.7％。另一报道孤立型完全性先天性房室传导阻滞113例，男56例，女57例，均无重要心脏畸形。其母血清抗性SS-A及(或)抗SS-B抗体阳性。87例妊娠记录完整，71例(82％)第一次诊断是在妊娠30周(中位数23周)之前。113例死亡22例(19％)，宫内6例，出生后3个月内10例，3个月～66例妊娠34周前出生者死亡率明显高于34周后者(52％比9％)。活产107例中，61例(62％)起搏器需要安置，其中出生后9天内35例，1岁内15例，1岁后17例。体检心率缓慢规则，可闻到胸骨左缘和心尖Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ收缩期杂音，第一心音强度不同，如心房和心室同时收缩，第一心音增强如炮声。收缩压升高，脉压升高，外周血管阳性。由于心动过缓，心室舒张充盈增加，每搏量增加，心脏补偿增加。

       2.后天性完创伤、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及后天性完全性房间传导阻滞 Kearns-Sayre综合征（外眼肌麻痹、色素性视网膜变性和线粒体肌病）。外国地黄中毒、低钾血症等也可发生房间阻塞。除原发性疾病外，其临床表现为心率慢、疲劳、胸闷、嗜睡等，严重者发生阿-心力衰竭或猝死是斯综合征。

       (二)发病机制

       1.发病机制和分类 心脏兴奋的传播是心脏传导系统各部位心肌细胞按顺序兴奋并产生动作电位的过程。在病理条件下，心肌细胞的电生理特性会发生变化，从而降低浦肯野纤维、心房肌、心室肌等快速反应纤维的膜电位，产生慢反应动作电位，导致不应期延长甚至兴奋。根据心电图，室内传导阻滞分为三类，其病理生理基础是室内传导系统某一部位心肌细胞不应期延长。三种机制（图1）分别为：一旦室内传导阻滞是由于室内传导系统病变区的心肌细胞相对不应期延长，有效不应期正常，二次Ⅰ型房室传导阻滞有效不应期和相对不应期均延长，发生递减传导，传导速度减慢，二度Ⅱ房间传导阻滞主要是有效不应期明显延长，而相对不应期很短。因此，房间传导组织的病变区处于不稳定状态，对心的兴奋完全可以或完全不可能(all or none)方式反应，即正常传导或心跳脱落；三度房间传导阻滞有效期占据整个心脏周期，所有心脏传播的兴奋不能下传，阻滞部位下方的二次起搏点起搏，保持心室搏动，心电图出现房间分离。在心电图上，房间交界处的有效期大致相当于P波顶点至T波顶点大致相当于相对不应期T波顶点至U波结束。在相对不应期的情况下，P-R间隔的长度与前一次搏动R-P间期成反比，正确理解这一点，观察P-R间期变化非常有益。

       2.第一房间传导障碍 第一房间传导障碍是常见的房间传导障碍，由于没有临床表现，容易被忽视，但及时发现，可以成为诊断某些心脏病或相关疾病的重要线索。

       (1)临床表现:第一度房间传导阻滞在儿童中较为常见，但通常无症状。P-R间期延长，心室过度充盈，S1强度减弱。

       (2)心电图特征:第一度房间传导阻滞很容易在心电图上诊断，但测量P-R间期应选择P波明显，有q波导联的特点如下(图2):①P-R期限超过年龄，心率正常最高值(表1)；②P-R虽然间期不超过正常高限，但当心率没有变化或增加时P-R间期比原来延长0.04s以上;③每一P波后均有QRS波。

       3.第二度房间传导阻滞 第二度房间传导阻滞时，房间结的冲动不能全部传导到心室，导致不同程度的漏搏。1)临床表现取决于基础心脏病和传导阻滞引起的血流动力学变化。轻者无症状。当心室率缓慢时，可引起胸闷、头晕、疲劳、心悸、心跳泄漏。如果房间传导阻滞高或心房率慢，2∶1阻滞、眩晕甚至晕厥。Ⅰ当房间传导受阻时，第一心音逐渐减弱，心跳脱漏；第二度Ⅱ当房传导阻滞时，第一心音强度恒定，间隙性心搏脱漏。

       (2)心电图诊断:

       ①莫氏Ⅰ型(Mobitz Ⅰ类型):第二度Ⅰ型房传导阻滞称Mobitz Ⅰ又称文氏型(Wenckebach)，其严重程度如下P波数与QRS波数比表示3∶2表示3个P波中有两个下传；7∶6为7个P波中有6个下传到心室。人们普遍认为，这种心电图变化是由于在相对不适当的时间内递减传导引起的。心电图的特A.P-R间期逐渐延长至一个QRS波阻。B.R-R间期逐渐缩短，直到一个接一个QRS波脱落。C.含有P波受阻的R-R间期短于2个P-P间期之和等于两个P-P间期减去P-R询问增加总值。D.QRS一般情况下，房间阻滞部位正常。Ⅰ由于窦性心律失常、房间交界处传导不稳定、隐蔽传导的影响，心电图可出现非典型的第二度Ⅰ型房传导阻滞，常见以下几种:A.P-R间期及R-R间期变化规律不明显，没有典型的文氏周期，只有心脏脱落后P-R间期缩短。B.未下传的P波侵入房间交接区，造成新的不应期，使心室脱落P-R间期不缩短。C.在文氏周期中有的P-R间期相等。D.P-R最大递增值不发生在心室泄漏后的第一和第二P-R间期中。

       ②莫氏Ⅱ型(MobitzⅡ类型):即第二度Ⅱ型房传导阻滞，心电图特点： A.P-R间期恒定，正常或延长。B.P波按规律出现，下传间歇受阻，除非P波下传受阻后第一次兴奋P-R间期可轻微缩短，P-R对于诊断该类型的阻滞，间期保持恒定非常重要。C.QRS波常增宽≥0.10s，在希氏束或分支下(图4)提示阻滞部位。

       ③高房传导阻滞：第二度房传导阻滞时，房传导比例为3∶1以上如4∶1、5∶1等等，可以出现逸搏，称为高房传导阻滞(图5)。

       4.第三度房间传导阻滞 第三度房间传导阻滞是完全房间传导阻滞，除了极波不能传递到心室，很少见。

       （1）临床表现：第三度房间传导阻滞的症状取决于血流动力学的变化，而血流动力学的变化取决于阻滞的部位。一般来说，如果阻滞在近端，血流动力学和生理功能变化不大，可以消除副交感神经的刺激。交感神经兴奋可以增加心室率10％～30％;当阻滞在房室束远端时，则心室率增快常常不到10％。

       临床表现不同，有些儿童可以耐受30～50次/min心室率无症状，但有些症状包括疲劳、眩晕、心绞痛、心力衰竭。心室率极慢的人会导致脑缺血，导致意识丧失甚至抽搐-斯(Adams-Stokes)严重者可导致猝死。若合并室性心律失常，患者可感到心悸不适。

       体检时脉率缓慢规则，运动后只有轻微增加或中度增加，脉搏有多强，颈静脉可以有明显的搏动。第一个心音强度经常变化，第二个心音可以正常或异常分裂，有时可以闻到第三个心音或第四个心音。在没有其他心脏病的情况下60％发现心脏增大。

       (2)心电图诊断:三度房传导阻滞有效不应期极度延长，占据整个心动周期。P波全部落处于有效不应期，完全无法下传心室，心室由低起搏点控制，心电图特征如下：①P-P间期与R-R期间各有固定规律，P波与QRS波无关;②心室率大于心室率，心室节律为交界区性或心室本身交界区性频率出生至3岁60～100次/min，3岁以上50～70次/min：室性频率出生至3岁40～60次/min，3岁以上30～40次/min;③QRS波形：希氏束以上的阻滞部位QRS波与正常窦性相同，多为先天性，阻滞在希氏束以下QRS波呈宽大畸形，常由手术或心肌炎引起(图6)；④Q-T间期可延长，但易并发室性心动过速，预后不良。