发病时没有特殊表现。当肿瘤生长到一定体积时，儿童会出现阴道血性排液或不规则阴道出血。同时伴有阴道肿瘤，尤其是儿童哭闹、腹压时。
典型的葡萄状肉瘤并不难诊断，但由于早期表现较少，大多数肿瘤已经达到了相当大的体积。有异常排液或可疑表现的婴儿应尽快进行阴道检查，肿瘤应立即进行组织诊断。分期诊断：FIGO分期如下：
0期:原位癌。
Ⅰ期:癌症局限于阴道壁。
Ⅱ期:癌症已侵入阴道周围组织，但未达到盆壁。
Ⅲ期:癌症已达盆壁。
Ⅳ期：癌症已超过真骨盆或临床累及膀胱、直肠粘膜。
Ⅳa期:肿瘤侵入邻近器官或直接扩张真骨盆。
Ⅳb期:肿瘤扩展到远处器官。
