发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
临床上可分3种类型,参考以下表现可做分型鉴别诊断。
1.新生儿 出生时腹肌不足,完全尿路梗阻,膀胱以上尿路极度扩张,肾发育不全或囊肿异常。Porter面部(包括软垂、低位、畸形外耳、明显内眦赘皮、喙状尖鼻、小下颌、老年貌等。).常死于肺发育不全、呼吸困难或尿路完全梗阻。
2.婴儿 腹肌或腹肌完全缺乏,如尿毒症、尿路感染、生长停滞、少数膀胱流出道梗阻、肾发育不全等。
3.晚发 出生时腹肌发育不全,但尿流仍通畅,肾功能可维持。此外,虽然膀胱和输尿管巨大,但排尿往往无障碍,因此不易早期诊断。反复尿路感染可缓慢进展为肾功能衰竭。这种临床实践更为常见。