胼胝体进行性变性有哪些表现及如何诊断？

       1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报告。该病主要发生在对各种酒精饮料上瘾、酒精中毒严重的中年男性。

       2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。

       3.体征可有原始吸吮反射、抓握反射、伸性肌强直等。有些病例CT或MRI可表现为老茧体狭窄和局限性萎缩。

       这种疾病的诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者有上述临床表现，应怀疑这种疾病。但死前很少有明确的诊断。通常是死后的尸体解剖学诊断。少数病例CT或MRI能显示老茧体病变。